Педіатрія - Тяжка O.B. - Синдром мальабсорбції

Синдром мальабсорбції – симптомокомплекс, зумовлений порушенням перетравлення (мальдигестія) і власне всмоктування (мальабсорбція) в тонкій кишці однієї або кількох харчових речовин (здебільшого вуглеводів, білків, а також жирів, мінеральних речовин, вітамінів), що проявляється хронічним проносом; це призводить до тяжких розладів харчування та метаболічних змін. Комплекс змін травлення і всмоктування за міжнародною термінологією об'єднують терміном "мальасиміляція".

Класифікація синдрому мальабсорбції

1. Первинні вроджені (спадкові) ензимопатії, зумовлені генетичним дефектом синтезу одного з ферментів (частіше дисахаридаз або дипептидаз); виникають на фоні морфологічно незміненої слизової оболонки середнього відділу тонкої кишки й характеризуються стійкою моносубстратною непереносимістю лактози, сахарози, ізомальтози, глютену.

2. Первинні набуті ензимопатії, що супроводжують перебіг гострих кишкових інфекцій, алергічного ураження кишечнику і виникають на фоні морфологічно зміненої слизової оболонки тонкої кишки.

3. Вторинний спадковий синдром мальабсорбції, що супроводжує основне захворювання (муковісцидоз, хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт), характеризується полісубстратною непереносимістю і супроводжує основне захворювання.

4. Вторинний набутий синдром мальабсорбції з нестійкою полісубстратною непереносимістю, що виникає на фоні різноманітних соматичних захворювань (гастродуоденіт, пневмонія, пієлонефрит тощо).

Залежно від локалізації порушення травлення розрізняють:

• порожнинну мальдигестію (порушення травлення в просвіті кишечнику); причиною її може бути муковісцидоз, вроджена гіпоплазія підшлункової залози, вроджена атрезія жовчних ходів, дефіцит ентерокінази;

• ентероцелюлярну мальдигестію-мальабсорбцію (порушення мембранного травлення в щітковому шарі слизової оболонки або мембранного транспортування внаслідок дефекту ентероцита);

• постцелюлярну мальабсорбцію – процес локалізується в підслизовому шарі, призводить до посилення транссудації сироваткових білків у порожнину тонкої кишки (ексудативна ентеропатія), виникає в дітей старшого віку.

Основні симптоми мальабсорбції: пронос, синдром токсикозу, який у подальшому супроводжується ексикозом, гемодинамічними розладами, дистрофією і супутніми дефіцитними захворюваннями (полігіповітаміноз, анемія, рахіт, імунодефіцит).

Синдром мальабсорбції вуглеводів характеризується бродильною диспепсією: рН малооб'ємних пінистих випорожнень нижче ніж 6,0; запах кислий; під час мікроскопічного дослідження виявляють велику кількість крохмальних зерен, клітковини, бродильної флори (дріжджі, клостридії); під час біохімічного дослідження – багато вуглеводів, молочної кислоти.

Синдром мальабсорбції білків характеризується диспепсією гниття: випорожнення мають неприємний запах, лужну реакцію (рН > 7,0), велику кількість неперетравлених м'язових волокон, сполучної тканини, підвищений вміст азоту.

Синдром мальабсорбції жирів характеризується стеатореєю: об'ємні випорожнення жирні, блискучі, тістоподібні, біло-сірі, погано змиваються з пелюшок, містять багато нейтрального жиру, жирних кислот та їх солей.

Найчастішим видом синдрому мальабсорбції є дисахаридазна недостатність. Вона частіше буває вторинною, має транзиторний характер. За етіологією розрізняють лактазну, сахаразну, ізомальтазну недостатність або їх поєднання; вони виникають через недостатність відповідно β-галактозидази, сахарази, ізомальтази.

Лікування: елімінаційна дієта, панкреатичні ферменти (креон, панкреатин, панкреаль Кіршнера, ораза та ін.), пробіотики (див. нижче).