Педіатрія - Тяжка O.B. - Поліклінічний етап реабілітації хворих на геморагічний васкуліт

1. Оформлення інвалідності при затяжному і хронічному перебігу процесу, при ураженні нирок.

2. Звільнення від щеплень на 2 роки.

3. Гіпоалергенна дієта на весь період диспансерного спостереження.

4. При рецидивуючому перебігу процесу з активністю не більше І ступеня – лікування в амбулаторних умовах: приймання нестероїд-них протизапальних препаратів, ангіопротекторів, засобів, що зменшують проникність судин і поліпшують мікроциркуляцію, під контролем дільничного педіатра і гематолога.

Схема диспансерного спостереження дітей, хворих на геморагічний васкуліт

Питання для самоконтролю

1. Основні клінічні ознаки геморагічних захворювань.

2. Групи геморагічних захворювань залежно від порушень механізмів гемостазу.

3. Класифікація ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

4. Етіологічні фактори та механізми розвитку ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

5. Клініко-лабораторні критерії тромбоцитопенічної пурпури в дітей, диференціальна діагностика зі спадковими тромбоцитопатіями.

6. Особливості лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

7. Методи зупинки кровотечі при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі.

8. Етіологія і патогенез геморагічного васкуліту.

9. Клінічні особливості геморагічного васкуліту залежно від клінічної форми.

10. Лабораторні дані, характерні для геморагічного васкуліту.

11. Особливості терапії геморагічного васкуліту залежно від провідного синдрому.

12. Діагностичні критерії гемофілії (А, В, С).

18. Особливості сучасних методів лікування різних форм гемофілій.

14. Принципи диспансерного спостереження дітей з геморагічними діатезами.

15. Прогноз геморагічних хвороб у дітей.

Тести

1. Який препарат треба ввести хворому на гемофілію А для зупинки носової кровотечі?

A. Свіжозаморожену антигемофільну плазму.

Б. Кріопреципітат струминнно.

B. Дицинон.

Г. Еритроцитарну масу.

Д. Вікасол.

2. Який тип кровоточивості характерний для ідіопатичної тромбоцитопеній ної пурпури?

A. Петехіально-плямистий.

Б. Гематомний.

B. Змішаний.

Г. Васкулітно-пурпурний.

Д. Ангіоматозний.

3. Які зміни показників характерні для гемофілії?

A. Подовження часу кровотечі.

Б. Подовження часу згортання крові.

B. Зниження кількості тромбоцитів.

Г. Зниження адгезивності тромбоцитів.

Д. Зменшення часу згортання крові.

4. Що є основною діагностичною ознакою тромбоцитопатії?

A. Тромбоцитопенія.

Б. Функціональна неповноцінність тромбоцитів.

B. Зменшення часу згортання крові.

Г. Подовження часу згортання крові.

Д. Гіпертромбоцитоз.

5. При якому захворюванні спостерігають порушення дозрівання й аномалії тромбоцитів, мегакаріоцитів і нейтрофілів?

A. Тромбастенії Гланцмана.

Б. Ессенціальній атромбії.

B. Синдромі Бернара-Сульє.

Г. Аномалії Мея-Хеггліна.

Д. Хворобі Віллєбранда.

6. Яким симптомом характеризується геморагічний синдром при геморагічному васкуліті?

A. Симетричністю геморагічного висипу.

Б. Наявністю гемартрозів.

B. Наявністю шкірного свербежу.

Г. Несиметричністю висипу.

Д. Носовими кровотечами.

7. Який препарат необхідно ввести хворому для зупинки кровотечі при гемофілії В?

A. Концентрат фактора IX.

Б. Кріопреципітат.

B. Антигемофіл ьну плазму.

Г. Дицинон.

Д. Вікасол.

8. Які з нижченаведених препаратів поліпшують функціональні властивості тромбоцитів?

A. Кальцію пантотенат, андроксон.

Б. Трентал, преднізолон.

B. Сульфаніламідні препарати.

Г. Сечогінні засоби, еуфілін.

Д. Пеніциліни.

9. Який механізм лежить в основі патогенезу хвороби Верльгофа?

A. Порушення системи згортання крові.

Б. Порушення утворення та якісна неповноцінність тромбоцитів.

B. Ушкодження судинної стінки.

Г. Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові.

Д. Дефіцит фактора VIII.

Відповіді: 1 – Б; 2 – А; 3 – Б; 4 – Б; 5 – Г; 6 – А; 7 – А; 8 – А; 9 – Б.

Задачі

1. Мати хлопчика, 6 років, звернулася до педіатра зі скаргами на появу носових кровотеч, множинних синців і точкових крововиливів на кінцівках в її дитини. За 3 тиж до цього хлопчику проведено ревакцинацію проти дифтерії і правцю. Під час огляду: дитина бліда, в'яла, на всьому тілі та кінцівках петехіальні та плямисті геморагії (несиметрично розташовані, на різних стадіях розвитку), права ніздря затампонована. Тони серця ритмічні, звучні, частота серцевих скорочень – 110 за 1 хв; артеріальний тиск – 100/46 мм рт. ст. Печінка і селезінка не збільшені, випорожнення звичайного кольору, зів чистий. В аналізі крові: еритроцитів – 3,2 * 10 у 12 ступені / л, Нb – 84 г/л, кольоровий показник – 0,78,тромбоцити – 40 * 10 у 9 ступені / л, лейкоцити – 8 *10 у 9 ступені / л, еозинофіли – 4 %, паличкоядерні – 7 %, сегментоядерні – 60 %, лімфоцити – 23 %, моноцити – 6 %, ШОЕ – 20 мм/год, тривалість кровотечі – 16 хв. Який діагноз найімовірніший?

A. Тромбастенія Гланцмана.

Б. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

B. Хвороба Віллєбранда.

Г. Геморагічний васкуліт.

Д. Гемофілія В.

2. На пропускник дитячої соматичної лікарні доставлено дівчинку, 10 років. На розгинальних поверхнях кінцівок і навколо надп'ятково-гомілкових суглобів визначається зливний папульозно-геморагічний висип. Появу висипу пов'язує з перенесеною тиждень тому ангіною. Підчас огляду стан порушений, загальне нездужання, температура тіла – 37,5°С, висип є також навколо колінних суглобів, на шкірі сідниць. Конфігурація суглобів не змінена. Патології з боку внутрішніх органів не виявлено. Зів чистий. Що необхідно насамперед призначити дитині?

A. Антибактеріальні засоби.

Б. Стероїдні гормони.

B. Нестероїдні протизапальні препарати.

Г. Цитостатичні засоби.

Д. Антикоагулянти.

3. У хлопчика, 8 років, масивна кровотеча після екстракції зуба, яку зробили 6 год тому. Дитина хворіє на гемофілію А. Що необхідно ввести хлопчику для зупинки кровотечі?

A. Внутрішньовенно амінокапронову кислоту.

Б. Дицинон.

B. Еритроцитарну масу.

Г. Тромбоконцентрат.

Д. Кріопреципітат.

4. Дівчинка, 6 років, вакцинована проти кашлюку, дифтерії, правцю. Через 3 тиж після щеплення почалися біль у животі, блювання, підвищилася температура тіла. Дитину привезли в хірургічний стаціонар з підозрою на апендицит. Під час огляду: дитина бліда, температура тіла 38,5°С. Язик обложений білим нальотом. Живіт м'який, болісний у всіх відділах, печінка на 2 см виступає з-під краю ребрової дуги. Селезінка не пальпується. На гомілках і навколо суглобів виявлено папульозно-геморагічний висип. Зів чистий, є каріозні зуби. Про яке захворювання можна думати в цьому випадку?

A. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

Б. Геморагічний васкуліт.

B. Тромбоцитопатія.

Г. Хвороба Віллєбранда.

Д. Гемофілія.

5. У хлопчика, 6 міс, після підрізання вуздечки язика почалася сильна кровотеча, дитину госпіталізували. Під час огляду: дитина бліда, невеликий синець на колінці справа. Дитина народилася в термін з масою тіла 3400 г, закричала одразу. Під час народження виявлено кефалогематому. В анамнезі підвищена кровоточивість у дідуся по материнській лінії. В аналізі крові: еритроцитів – 3,5 * 10 у 12 ступені / л, Нb – 110 г/л, лейкоцитів – 6,0 * 10 у 9 ступені / л, еозинофілів – 2 %, паличко-ядерних – 3 %, сегментоядерних – 28 %, лімфоцитів – 59 %, моноцитів – 8 %, тромбоцитів – 200,0 * 10 у 9 ступені / л, ШОЕ – 4 мм/год, час згортання – початок 12-ї хвилини, кінець – 20-та хвилина. Який діагноз найімовірніший?

A. Тромбоцитопатія.

Б. Хвороба Віллєбранда.

B. Гемофілія.

Г. Тромбоцитопенічна пурпура.

Д. Геморагічний васкуліт.

6. Дитина з хронічною формою хвороби Шенляйна-Геноха поступила до гематологічного відділення з бурхливим абдомінально-шкірним синдромом. Було призначено курантил, преднізолон, гепарин. Скільки разів на добу необхідно вводити підшкірно гепарин?

A. 1-2 рази.

B. 3-4 рази.

В. 4-6 разів.

Г. 2-3 рази.

Д. 6-8 разів.

ВІДПОВІДІ: 1 – Б; 2 – Д; 3 – Д; 4 – Б; 5 – В; 6 – В.