Педіатрія - Тяжка O.B. - Принципи терапії лімфоми Ходжкіна та неходжкінських лімфом

При появі у хворого безпричинного збільшення одного або групи лімфатичних вузлів, які не мають тенденції до регресії протягом 2 тиж, безболісні, не спаяні між собою і з прилеглими тканинами – у цих випадках хворий потребує спеціального обстеження. Необхідно зробити аналіз периферичної крові, в якій виявляють лейкоцитоз, помірний зсув вліво, помірну еозинофілію, абсолютну лімфопенію, збільшену ШОБ. Далі проводять біопсію репрезентативних лімфатичних вузлів або уражених тканин. При масивній пухлині середостіння з можливим виникненням загрозливих для життя розладів дихання біопсія лімфатичних вузлів проводиться під локальною анестезією або після попереднього лікування кортикостероїдами.

Дослідження тканин проводиться цитологічно (відбитки пухлин), гістологічно, імуногістологічно. Рекомендовано підтвердження гістологічного діагнозу референтною лабораторією.

Для визначення стадії процесу, яка обумовлює обсяг хіміотерапії, необхідно провести такі дослідження:

– ретельне обстеження з обов'язковим документуванням усіх лімфатичних вузлів, які пальпуються, відносно їхньої точної локалізації і розмірів у сантиметрах, розмірів печінки та селезінки, дослідження зони носоглотки (Вальдейєрового кільця);

– сонографія всіх периферичних лімфатичних вузлів (у тому числі шийних, надключичних, пахвових, пахвинних), середостіння і живота (печінки, селезінки, парааортальні, ілеоцекальні лімфатичні вузли);

– рентгенологічне дослідження грудної клітки у 2 проекціях;

– комп'ютерна томографія грудної клітки;

– комп'ютерна або ядерно-магнітна томографія всіх клінічно або сонографічно зареєстрованих уражених ділянок як основа для планування променевої терапії та оцінки терапевтичної відповіді;

– лабораторні: загальний аналіз крові, коагулограма, визначення рівня АЛаТ, АСаТ, гамма-глютамілтрансферази, лужної фосфатази, лактатдегідрогенази, креатиніну сироватки;

– серологічні – діагностика вірусів (Епштейна-Барр, цитомегаловірусу, герпес-комплексу, ВІЛ), токсоплазмозу, кандидозу, аспергільозу;

– електрокардіографія, ехокардіографія.

Визначення клінічної стадії процесу

1. Збільшення однієї або двох суміжних груп лімфатичних вузлів.

2. Збільшення двох або більше груп лімфатичних вузлів з одного боку діафрагми.

3. Збільшення лімфатичних вузлів по обидва боки від діафрагми.

4. Залучення в патологічний процес, крім лімфатичних структур, нелімфоїдних органів.

Залежно від відсутності (А) або наявності (В) ознак інтоксикації (лихоманка, пітливість, особливо вночі, втрата маси тіла, шкірний свербіж) кожна стадія поділяється на ці дві підгрупи.

Принципи терапії лімфоми Ходжкіна та неходжкінських лімфом

Лікування пацієнтів із хворобою Ходжкіна проводять методами хіміотерапії та променевої терапії. Обсяг поліхіміотерапії залежить від клінічної стадії процесу. Прикладом може бути DAL-HD-90 (Deutshe – Arbeitsgemeinschaft-Leukamief orsehung Hodgkin's disease). При І та ІІA клінічних стадіях дівчатка отримують 2 курси терапії за схемою ОРРА (онковін (вінкристин), прокарбазин, преднізолон, адріаміцин) та променеву терапію. При ІІB та ІІІА стадіях – 2 курси за протоколом ОРРА та 2 курси за протоколом СОРР (циклофосфан, онковін, преднізолон, прокарбазин) та променеву терапію. При ІІІВ та IV стадіях – 2 курси ОРРА та 4 курси СОРР і променеву терапію. Хлопчики при І та ІІА стадіях отримують терапію за схемою ОЕРА (онковін, етопозид, преднізолон, адріаміцин). Прокарбазин при цій стадії не використовують у зв'язку з його негативним впливом на сперматогенез. При ІІB, ІІІА, ІІІВ та IV стадіях терапію проводять так, як і в дівчат. Після курсів поліхіміотерапії обов'язково проводять променеву терапію.

Неходжкінські лімфоми в дітей мають генерал ізований характер перебігу захворювання, часто процес ускладнюється лейкемізацією, ураженням центральної нервової системи, тому у всіх випадках застосовують курси інтенсивної поліхіміотерапії, а також супроводжувальну та симптоматичну терапію.