Педіатрія - Тяжка O.B. - Імунологія гострої лімфобластної лейкемії

Актуальність теми. Злоякісні пухлини кровотворної та лімфатичної систем – одна з найважливіших проблем сучасної медицини у зв'язку з чіткою тенденцією до підвищення захворюваності на лейкози та лімфоми як дорослого, так і дитячого населення. Лейкози займають перше місце серед злоякісних новоутворень у дітей. Актуальність теми обумовлена також тим, що, незважаючи на суттєвий прогрес у терапії цих захворювань, лікувальні заходи потребують подальшого удосконалення.

Мета заняття. На підставі клінічних і лабораторних даних навчитися діагностувати лейкози та лімфоми в дітей, засвоїти принципи їх лікування.

Основна література

Медицина дитинства / За ред. П.С. Мощича: У 4 т. – К.: Здоров'я, 1999. – Т. 3. – С. 633-664.

Дитячі хвороби / За ред. В.М. Сидельникова, В.В. Бережного – К.: Здоров'я, 1999. – С. 561-570.

Майданник В.Г. Педиатрия. – К.: АСК, 2002. – С. 805-854.

Додаткова література

Шабалов Н.П. Детские болезни. – СПб. и др.: Питер, 1999. -С. 746-768.

Гематологические болезни у детей / Под ред. М.П. Павловой. – Минск: Вышэйшая шк., 1996. – С. 237-391.

Гематология детского возраста / Под ред. H.A. Алексеева. – СПб. Гиппократ, 1998. – 643 с.

Допоміжні матеріали

1. ФАБ-класифікація гострих лейкозів у дітей.

2. Імунологія гострої лімфобластної лейкемії.

3. Принципи терапії гострих лейкозів у дітей.

4. План обстеження хворого на лімфому Xоджкіна (лімфогранулематоз).

5. Визначення клінічної стадії процесу.

6. Принципи терапії лімфоми Ходжкіна та неходжкінських лімфом.

7. Лімфаденопатії в дітей.

ФАБ-класифікація гострих лейкозів у дітей (Франція, Америка, Британія)

Лімфоїдні варіанти:

LI – В- і Т-лінійний тип (мікроформи бластних клітин становлять більше ніж 90 %);

L2 – В- і Т-лінійний тип (мезоформи бластних клітин становлять більше ніж 50 %);

L3 – B-лінійний тип лімфоми Беркітта (великі гомогенні клітини з ядерцями, вакуолями в цитоплазмі).

Мієлоїдні варіанти:

М0 – мієлобластний з мінімальним диференціюванням;

МІ – мієлобластний без визрівання;

М2 – мієлобластний з визріванням;

МЗ – промієлоцитарний;

М4 – мієломоноцитарний;

Мб – моноцитарний;

М6 – еритролейкемія (еритромієлоз);

М7 – мегакаріоцитарний.

Імунологія гострої лімфобластної лейкемії

Принципи терапії гострих лейкозів у дітей

Терапія гострих лейкозів у всьому світі проводиться за сучасними протоколами лікування. Прикладом може бути німецький протокол для лікування гострого лімфобластного лейкозу ALL-BFM-2002 (BFM: Берлін-Франкфурт-Мюнстер), який застосовують в Українському республіканському дитячому гематологічному центрі. Основним принципом лікування є інтенсивна поліхіміотерапія.

Перша фаза лікування (індукція ремісії) направлена на ерадикацію лейкемічних клітин. У першій фазі І протоколу застосовують преднізолон, вінкристин, рубоміцин, L-аспарагіназу, у другій фазі – циклофосфан, цитозар, 6-меркаптопурин. Кожні 2 тиж ендолюмбально вводять метотрексат для профілактики нейролейкозу. Через 2 тиж після І протоколу проводять М-протокол, який передбачає введення високих доз метотрексату на фоні 6-меркаптопурину. Через 2 тиж після М-протоколу проводять II протокол, при проведенні якого застосовують декса-метазон, вінкристин, адріаміцин, L-аспарагіназу, цитозар, тіогуанін.

На фоні проведення інтенсивної поліхіміотерапії обов'язковою є супроводжувальне лікування, до якого входить дезінтоксикаційна, за показаннями – гемозамісна, гемостатична, гепато- та кардіопротекторна, антибактеріальна, протигрибкова, деконтамінаційна та симптоматична терапія.

Після закінчення основного курсу поліхіміотерапії дитина отримує підтримуючу терапію впродовж 2 років.