Актуальність теми. Геморагічні діатези – неоднорідна група захворювань з підвищеною кровоточивістю, зумовленою порушеннями в різних ланках гемостазу (коагуляційній, тромбоцитарній, судинній), широко поширена серед дітей усіх вікових груп. За даними ВООЗ, у країнах Європи частота гемофілії А становить 1:10 000, гемофілії В – 1:40 000 новонароджених хлопчиків, інші спадкові коагулопатії сумарно – б – 6 : 1 000 000, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура – 2-2,5 : 100 000, геморагічний васкуліт – 2,5 :10 000 дітей.
Зростання цієї патології протягом останніх 10-15 років у дітей грудного і раннього віку, в основному за рахунок ідіопатичної тромбоцито-пенічної пурпури і геморагічного васкуліту, пов'язують зі збільшенням алергізації дитячого населення та екологічним неблагополучиям.
Мета заняття. На основі сучасних знань етіології та патогенезу даної групи захворювань навчитися оцінювати клінічні та лабораторні дані у хворих з геморагічним синдромом, вміти провести диференціальну діагностику, призначити адекватне лікування, надати невідкладну допомогу при кровотечах, намітити профілактичні заходи.
Основна література
Медицина дитинства / Під ред. П.С. Мощича: У 4 т. – К.: Здоров'я, 1999. – T. 3. – С. 690-711.
Майданник В.Г. Педиатрия. – Харьков: Фолио, 2002. – С. 854-881.
Додаткова література
Гематологические болезни у детей / Под ред. М.П. Павловой. – Минск: Вышэйшая шк., 1996. – С. 229-237.
Баркаган Л.З. Нарушения гемостаза у детей. – М.: Медицина, 1993. – С. 22-54.
Болезни детей старшего возраста / Под ред. A.A. Баранова. – М.: Иваново, 1998. – С. 275-276.
Шабалов Н.П. Детские болезни. – СПб. и др.: Питер, 2000. – С. 768-801.
Допоміжні матеріали
1. Скринінгові тести гемостазу.
2. Диференціальна діагностика спадкових коагулопатій.
3. Особливості терапії гемофілії.
4. Схема диспансерного спостереження дітей, хворих на гемофілію.
5. Поліклінічний етап реабілітації дітей, хворих на гемофілію.
6. Діагностика порушень тромбоцитарної ланки гемостазу.
7. Диференціально-діагностичні критерії ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури та спадкових тромбоцитопатій.
8. Особливості терапії дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою.
9. Схема диспансерного спостереження дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою.
10. Поліклінічний етап реабілітації дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою.
11. Діагностика геморагічного васкуліту.
12. Лікувальна програма при геморагічному васкуліті.
13. Поліклінічний етап реабілітації хворих на геморагічний васкуліт.
14. Схема диспансерного спостереження дітей, хворих на геморагічний васкуліт.
Скринінгові тести гемостазу (за Л.З. Баркаганом)
Лабораторні тести | Досліджувана система гемостазу | Виявлені відхилення |
Кількість тромбоцитів Час кровотечі за ДюкомАдгезія тромбоцитівАгрегація тромбоцитів Резистентність капілярів | Первинний гемостаз Те самеСудинно-тромбоци-тарний гемостазТе самеТе саме | Тромбоцитопенії-ТромбоцитопатіїТе самеТе саме |
Час згортання крові за Лі-УайтомАутокоагуляційний тест | І фаза вторинного гемостазу Внутрішній шлях згортання | Коагулопатії різного походження |
Частково активований тромбопластиновий час | Те саме | Дефіцит або інгібування одного фактора або більшості (І, II, V, VIII,ІХ,Х,ХІ,ХІІ)Те саме |
Протромбіновой часЧас утворення тромбінуФібриноген | Зовнішній шлях згортанняТе самеПеретворення фібриногену на фібринЗагальна кількість фібриногену, що випала в осад | Дефіцит одного фактора або більшості (II, V, VІІІ, X)Те самеДефіцит фібрину, продукти деградації фібринуГіпофібриногенемія |
Диференціальна діагностика спадкових коагулопатій
Особливості терапії гемофілії
Схема диспансерного спостереження дітей, хворих на гемофілію
Поліклінічний етап реабілітащі дітей, хворих на гемофілію
Діагностика порушень тромбоцитарної ланки гемостазу
Особливості терапії дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою
Особливості терапії дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою
Схема диспансерного спостереження дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою
Поліклінічний етап реабілітації дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою