| Частота огляду фахівцями | Педіатр – 1 раз на місяць. Гематолог – 1 раз на місяць. Отоларинголог, стоматолог, ортопед – за необхідності, але не рідше ніж 1 раз на 3 міс. Доцільною є консультація психолога |
| Контрольно-діагнос-тичне дослідження | Доцільне періодичне обстеження (1-2 рази на рік) на ВІЛ-інфекцію, гепатит В |
| Орновні шляхи оздоровлення | Харчування має бути повноцінним, вітамінізованим; повинна бути професійна орієнтація на інтелектуальні професії; при простудних захворюваннях не призначати ацетилсаліцилову кислоту, індометацин, протипоказані теплові процедури та деякі фізіотерапевтичні методи лікування (УВЧ, діатермія) |
| Тривалість спостереження | До передачі в поліклініку для дорослих |
| Профілактичні щеплення | Проведення щеплень з парентеральним введенням вакцин протипоказане |
| Заняття фізичною культурою | Звільнення від занять фізичною культурою |
Поліклінічний етап реабілітащі дітей, хворих на гемофілію
1. Оформити дитині інвалідність.
2. Забезпечити оберігаючий режим: навчання в школі зі скороченим робочим днем і додатковим вихідним днем при тяжкому перебігу захворювання.
3. Звільнити від занять фізичною культурою через небезпеку травмування, але зберегти дозоване фізичне навантаження, що включає атравматичні вправи, плавання.
4. При застудних захворюваннях не призначати ацетилсаліцилову кислоту, індометацин.
5. Протипоказані банки, УВЧ, діатермія; масаж проводять дуже обережно.
6. Показана фітотерапія – кровоспинні збори, вживання арахісу з коричневим лушпинням.
Діагностика порушень тромбоцитарної ланки гемостазу
Для діагностики ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури мають значення дані сімейного анамнезу (наявність кровоточивості або тромбоцитопатії), розвиток геморагічного синдрому через 2-4 тиж після перенесення бактеріальних, вірусних і інших захворювань, приймання лікарських препаратів (сульфаніламідних, антибіотиків, анальгетиків, протиглисних, нестероїдних протизапальних препаратів), проведення профілактичних щеплень, фізичних, психічних травм, впливу інших зовнішніх пошкоджувальних факторів.
Характерними для ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури є крововиливи в шкіру і слизові оболонки (геморагічна пурпура) – поліморфні, розташовані несиметрично і без визначеної локалізації; кровоточивість слизових оболонок (носові, ясенні, маткові, мелена, гематурія, крововиливи у внутрішні органи). Спленомегалія визначається лише в 10 % хворих.
Позитивні проби на резистентність капілярів і дані лабораторних досліджень:
– зменшення кількості тромбоцитів (нижче ніж 150,0 * 10 у 9 ступені / л);
– подовження часу кровотечі (більше ніж 8 хв);
– зниження ретракції кров'яного згустка (нижче від 50 %);
– виявлення антитромбоцитарних антитіл;
– збільшення кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку;
– прискорене утворення тромбоцитів з укороченням їхнього терміну життя.
Приклади діагнозів:
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, волога форма, гострий перебіг, період загострення, маткова кровотеча.
Рецидив ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, волога форма, клінічна ремісія.
Вроджена трансімунна тромбоцитопенічна пурпура, легка форма, період реконвалесценції.
Особливості терапії дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою
| Діагноз | Тип успадку-вання | Тип кров ото-чивості | Початок захворю-вання | Число тромбо-цитів | Зміни морфології тромбоцитів | Зміна функціональної активності тромбоцитів | Час крово-течі | Рефракція кров'яно-го згустка | Інші особливості |
| Ідіоматична тромбоцито-пенічна пурпура | Аутосомно-домінантний | Мікроцирку-ляторний | У будь-якому віці | Знижена | Анізоцитоз тромбоцитів, збільшення кількості молодих форм | Порушення агрегації та адгезії | Подов-жений | Знижена | Укорочення терміну життя тромбоцитів,дефект структури мембран |
| ТромбастеніяГланцмана | Аутосомно-рецесивний | Мікроцирку-ляторний | У ранньому дитинстві, посилення в пубертатний період | Нормальна | Нормальний розмір | Порушення агрегації | Подов-жений | Знижена | Дефіцит глікопроте-їдів ІІ, ІІа в мембрані тромбоцитів |
| Синдром Бернара-Сульє | Аутосомно-рецесивний | Мікроцирку-ляторний | У перші місяці життя | Знижена | Гігантські форми тромбоцитів | Зниження агрегації та адгезії | Різко подов-жений | Знижена | Дефіцит глікопротеїну І в мембрані тромбоцитів |
| Синдром Мея-Хеггліна | Аутосомно-домінантний | Мікроцирку-ляторний | У дошкільному і шкільному віці | Знижена | Гігантські форми тромбоцитів (блакитні) | Адгезія у нормі або знижена, агрегація – у нормі | Подов-жений | Знижена | У цитоплазмі нейтрофілів і моноцитів – базофільні тільця |
| Хвороба Віллєбранда | Аутосомно-домінантний | Змішаний мікроцирку-ляторний і гематомний | У ранньому дитинстві, посилення в пубертатний період | Нормальна | Нормальний розмір | Зниження адгезії та агрегації | Подов-жений | Знижена | Дефіцит фактора VІІІ у плазмі та судинному ендотелії, ангіодиспла-зії, дефекти сполучної тканини |
Діагностика порушень тромбоцитарної ланки гемостазу
Особливості терапії дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою
Особливості терапії дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою
Схема диспансерного спостереження дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою
Поліклінічний етап реабілітації дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою
Діагностика геморагічного васкуліту
Лікувальна програма при геморагічному васкуліті (A.A. Баранов, 1998)
Поліклінічний етап реабілітації хворих на геморагічний васкуліт
Схема диспансерного спостереження дітей, хворих на геморагічний васкуліт