Педіатрія - Тяжка O.B. - Семіотика порушень системи крові

Для встановлення порушення гемопоезу або його виключення, а також для оцінки ефективності лікування захворювання крові велике значення має пункція кісткового мозку та встановлення його кількісного та якісного складу (мієлограма).

Співвідношення елементів білої та червоної крові (мієлоеритробластний коефіцієнт) встановлюється в дітей на постійному рівні (3:1) ще в грудному віці. Зменшення клітин еритроїдного ряду спостерігається при гіпо- та апластичних анеміях, а їх підвищення характеризує високу регенеративну здатність та зустрічається при постгеморагічних і гемолітичних анеміях. Збільшення клітин мієлобластного ростка є ознакою лейкозу. Основною відмінністю кісткового мозку дітей перших 3 років життя є більша кількість лімфоцитів – 10-18 %, після 3 років життя – 2-8 %.

У морфофункціональній картині кісткового мозку в здорових дітей та дорослих значних відмінностей немає.

Семіотика порушень системи крові

Анемія – це стан, для якого характерне зменшення кількості еритроцитів і вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові. Розрізняють постгеморагічні анемії, анемії внаслідок порушеного кровотворення (залізодефіцитні, протеїнодефіцитні та В12-фолієводефіцитні анемії), гемолітичні анемії. У дітей перших років життя найчастіше трапляється залізодефіцитна анемія.

Гемолітичний синдром – це прояв групи захворювань, загальною ознакою яких є посилений гемоліз еритроцитів, що призводить з одного боку до анемії і підвищеного утворення продуктів розпаду еритроцитів, а з іншого – до посиленого еритропоезу як компенсаторної реакції на анемію, що виникла. Наприклад, гемолітична хвороба новонароджених, спадкова гемолітична анемія Мінковського-Шоффара супроводжуються наявністю гемолітичного синдрому.

Геморагічний синдром – це клінічний прояв схильності організму до багаторазових кровотеч і крововиливів як під впливом незначного травмування, так і спонтанно. Група захворювань, клінічною ознакою яких є геморагічний синдром, об'єднана під назвою геморагічні діатези. Вони діляться на коагулопатії (наприклад, гемофілія), тромбоцитопатії (хвороба Верльгофа), вазопатії (хвороба Шенляйна-Геноха).

Проліферативний синдром спостерігається при гострому та хронічному лейкозах. При гострому лейкозі відбувається патологічна проліферація і затримка розвитку малодиференційованих, молодих клітин, які утворюють масу пухлинних клітин. При хронічому лейкозі відбувається посилена проліферація незрілих стадій і зберігання їх диференціювання до зрілих клітинних елементів. Також відзначається збільшення печінки, селезінки та лімфатичних вузлів за рахунок пухлинної проліферації.

Типи кровоточивості при геморагічному синдромі

Гематомний тип – поширені крововиливи в підшкірну жирову клітковину, під апоневрози, у м'язи, суглоби з розвитком деформуючих артрозів, контрактур. Спостерігаються профузні пізні (кілька годин після травми) посттравматичні, післяопераційні кровотечі. Цей тип властивий для гемофілії А і В (дефіцит VIII і IX факторів згортання крові).

Мікроциркуляторний тип – петехії, екхімози на шкірі та слизових оболонках, спонтанні кровотечі. Гематоми виникають рідко, опорно-руховий апарат не страждає. Небезпечними є крововиливи у головний мозок. Цей тип спостерігається при тромбоцитопеніях, тромбоцитопатіях, гіпофібриногенеміях, дефіциті II, V і X факторів.

Мікроциркуляторно-гематомний тип характеризується поєднанням двох вищеперерахованих форм, але з деякими особливостями: крововиливи відбуваються переважно у підшкірну жирову клітковину (у суглоби трапляються рідко). Спостерігається при синдромі дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, перебільшенні дози антикоагулянтів, при хворобі Віллєбранда.

Васкулітно-пурпурний тип характеризується наявністю симетрично розташованих папул, пухирців, уртикаріїв переважно на кінцівках, можливістю виникнення абдомінальних кризів, гематурії. Цей тип кровоточивості спостерігається при геморагічному васкуліті.

Ангіоматозний тип характеризується носовими та кишковими кровотечами з ділянок ангіоматозно змінених судин. Відсутні посттравматичні крововиливи в шкіру, підшкірну жирову клітковину та органи. Цей тип відзначається при хворобі Рандю-Ослера.

Методика дослідження кровотворної системи в дітей

1. Скарги: кровотеча, крововиливи, збільшення лімфатичних вузлів, блідість шкіри та слизових оболонок, осалгії.

2. Вивчення спадковості: кровотечі, жовтяниці, анемії.

3. Анамнез захворювання: дата появи ознак, умови їх виникнення, динаміка патологічних симптомів, результати попереднього лабораторного дослідження.

4. Анамнез життя: недоношеність, анемія та гестози, багатоплідна вагітність, вигодовування, наявність імунного конфлікту, внутрішньоутробні інфекції.

б. Огляд: оцінка стану дитини, колір шкіри та слизових оболонок, наявність геморагічного синдрому або пухлин.

6. Фізикальне дослідження: оцінка стану лімфатичних вузлів, серцево-судинної системи, органів черевної порожнини.

7. Оцінка результатів лабораторного дослідження: гемограми, мієлограми, лімфаденограми, коагулограми. При їх відсутності й наявності показань необхідно призначити план обстеження дитини на наявність або виключення гематологічної патології.

Тести

1. При якому типі кровоточивості визначаються петехії, екхімози на шкірі та слизових оболонках, спонтанні кровотечі (при цьому гематоми виникають рідко, опорно-руховий апарат не страждає)?

A. Гематомному.

Б. Васкулітно-пурпурному.

B. Ангіоматозному.

Г. Мікроциркуляторному.

Д. Мікроциркуляторно-гематомному.

2. Який вміст бластних клітин у кістковому мозку в нормі?

A. До 10%.

Б. До 15 %.

B. До 5 %.

Г. До 20 %.

Д. До 25 %.

3. Які нормальні показники мінімальної осмотичної стійкості еритроцитів?

A. 0,38-0,42 % N801.

Б. 0,40-0,48 % N801.

B. 0,48-0,52 % N801.

Г. 0,52-0,60 % N801.

4. Що є одним з лабораторних тестів первинного гемостазу?

A. Мієлограма.

Б. Коагулограма.

B. Проби на резистентність капілярної стінки.

Г. Рівень антитромбоцитарних антитіл.

5. Які нормальні величини кольорового показника в новонародженого?

A. 0,8-1,0.

Б. 0,9-1,1.

B. 0,85-0,9.

Г. 0,9-1,0.

6. Яка кількість лімфоцитів у мієлограмі дітей перших 3 років життя?

A. 10-18%.

Б. 7-14%.

B. 2-8 %.

Г. 8-12%.

7. Що називається петехіями?

А. Крововиливи розміром більше ніж 5 мм, неправильної форми.

Б. Крововиливи розміром 2-5 мм, звичайно округлої форми.

В. Крапкові крововиливи розміром 1-2 мм.

Г. Крововиливи в суглоби.

8. Що лежить в основі патогенезу хвороби Верльгофа?

A. Порушення системи згортання крові.

Б. Порушення утворення і складу тромбоцитів.

B. Ушкодження судинної стінки.

Г. Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові.

9. Яка кількість еритроцитів є нормальною для дітей перших 2 днів життя?

A. 4,5-5,0 * 10 у 12 ступені / л.

Б. 5,5-7,5 * 10 у 12 ступені / л.

B. 3,6-4,5 * 10 у 12 ступені / л.

10. Яка нижня межа рівня гемоглобіну в крові дітей віком понад 5 років?

A. 120 г/л.

Б. 110 г/л.

B. 116 г/л.

Г. 120 г/л.

Відповіді: 1 – Г; 2 – Д; 3 – Б; 4 – В; 5 – Б; 6 – А; 7 – В; 8 – Б; 9 -Б; 10 -Г.