Педіатрія - Тяжка O.B. - Спадкові захворювання та вади розвитку бронхів і легень

Хронічний облітеруючий бронхіоліт – хронічне запальне захворювання бронхів вірусного або імунопатологічного походження, що виникає внаслідок облітерації бронхіол і артеріол однієї чи кількох ділянок легень та призводить до порушення легеневого кровообігу і розвитку емфіземи.

Класифікація хронічного облітеруючого бронхіоліту:

1. Фази патологічного процесу: загострення, ремісія.

2. Форми облітеруючого бронхіоліту: тотальний однобічний, вогнищевий однобічний, вогнищевий двобічний, частковий.

Критерії діагностики:

Анамнестичні: тяжкі респіраторні вірусні інфекції з обструктивним синдромом.

Клінічні: стійкі дрібні вологі хрипи на фоні ослабленого дихання; рецидивуючий бронхообструктивний синдром. Параклінічні:

- рентгенографія органів грудної клітки: однобічне ослаблення легеневого малюнка, зменшення розмірів легеневого поля;

- бронхографія: незаповнення контрастом бронхів на рівні генерації 5-6-го порядку і нижче, виражене зниження легеневої перфузії в зонах патологічного процесу.

Принципи лікування:

1. Корекція дихальної недостатності.

2. Антибактеріальна терапія.

3. Глюкокортикоїди в аерозолях та парентерально (із розрахунку 1-8 мг на 1 кг маси тіла) за показаннями.

4. Гепаринотерапія.

б. Симптоматична терапія.

6. Фізіотерапія.

7. Постуральиий дренаж і гімнастика.

8. Бронхоскопічні інстиляції за показаннями.

Спадкові захворювання та вади розвитку бронхів і легень

Ідіопатичний гемосидероз легень – це стан, що характеризується відкладенням у легенях заліза у вигляді гем оси дери ну (первинного або вторинного походження) з ураженням дрібних судин легень та міжальвеолярних стінок. Захворювання віднесено до групи аутосомно-рецесивних фенотипів.

Синдром Картагенера – це спадкова патологія та вада розвитку з тріадою симптомів: зворотне розташування внутрішніх органів (situs inversus), хронічна бронхолегенева патологія, синусоринопатія. Віднесений до захворювань з аутосомно-рецесивним типом спадковості з 50 % пенетрантності патологічного гена.

Первинна легенева гіпертензія – це захворювання, при якому має місце підвищення тиску в легеневій артерії з ізольованою гіпертрофією міокарда правого шлуночка, не пов'язане з якоюсь вродженою чи набутою патологією серця і легень. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Дефіцит альфа-1-антитрипсину – це генетично детермінована недостатність (або відсутність) ферменту альфа-1-антитрипсину, що проявляється протеолітичною дією на легеневу тканину з розвитком панлобулярної емфіземи. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (Синдром Хаммена-Річа) – первинно хронічне захворювання невідомої етіології з локалізацією основного процесу в інтерстиції легень, який при прогресуванні призводить до дифузного легеневого фіброзу.

Принципи лікування:

1. Глюкокортикоїди.

2. Терапія інфекції за загальними правилами.

3. Підтримання дренажної функції бронхів.

4. Симптоматична терапія.

5. Вітамінотерапія.

6. Антигістамінні препарати.

7. Десферал (внутрішньовенно краплинно) із розрахунку 50-70 мг на 1 кг маси тіла на добу (при гемосидерозі).

8. Імунодепресанти (при гемосидерозі).

9. Альфа адреноблокатори, теофілін (при легеневій гіпертензії).

10. Інгібітори протеаз (при дефіциті альфа-1-антитрипсину).

11. Хірургічне лікування бронхоектазів.

Класифікація вад розвитку трахеї, бронхів, легень і легеневих судин

I. Вади розвитку, пов'язані з недорозвиненням бронхолегеневих структур: агенезія, аплазія і гіпоплазія легень.

II. Вади розвитку стінки трахеї і бронхів.

1. Поширені вади розвитку стінки трахеї і бронхів:

а) трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна);

б) трахеобронхомаляція;

в) синдром Вільямса-Кемпбелла;

г) бронхомаляція;

д) бронхіолоектатична емфізема.

2. Ізольовані вади розвитку стінки трахеї і бронхів:

а) вроджені стенози трахеї;

б) вроджена лобарна емфізема;

в) дивертикули трахеї та бронхів;

г) трахеобронхостравохідні нориці.

III. Кісти легень.

IV. Секвестрація легень,

V. Вади розвитку легеневих судин.

1. Агенезія і гіпоплазія легеневої артерії.

2. Артеріовенозні аневризми та нориці.

3. Аномальне впадання (транспозиція) легеневих вен.

Етапи діагностики вад розвитку бронхолегеневої системи

1. Вивчення анамнезу захворювання.

2. Аналіз генеалогічного анамнезу.

3. Виявлення ознак ураження бронхолегеневого апарату.

4. Рентгенографія органів грудної клітки.

5. Спірометрія.

У разі виявлення патології проводять подальші дослідження:

- бронхоскопію;

- бронхографію;

- дослідження функції зовнішнього дихання;

- ангіопульмонографію;

- томографію легень;

- сцинтиграфію легень;

- селективну аортографію.

Питання для самоконтролю

1. Клінічні форми хронічних неспецифічних захворювань легень у дітей.

2. Найчастіші причини розвитку хронічних неспецифічних захворювань легень у дітей.

3. Морфологічні зміни бронхів при хронічному бронхіті у дітей і методи їх діагностики.

4. Особливості клінічного перебігу хронічного бронхіту у дітей.

5. Методи діагностики хронічних неспецифічних захворювань легень у дітей.

6. Сутність етапного лікування хронічних неспецифічних захворювань легень.

7. Фізичні методи лікування хронічних неспецифічних захворювань легень.

8. Показання до оперативного лікування хронічних неспецифічних захворювань легень у дітей.

9. Прогноз при хронічних неспецифічних захворюваннях легень у дітей.

10. Профілактика хронічних неспецифічних захворювань легень у дітей.

11. Взаємозв'язок наслідків хронічних неспецифічних захворювань легень у дітей зі станом здоров'я дорослих.

Тести1. Чим характеризується хронічний бронхіт?

A. Хронічним або рецидивуючим відкашлюванням мокротиння.

Б. Продуктивним кашлем і постійними вологими хрипами в легенях протягом 6 міс.

B. Продуктивним кашлем і постійними вологими хрипами в легенях при наявності загострень не менше ніж 2 рази на рік протягом 2 років.

2. Що показано при загостренні хронічного бронхіту?

A. Антибіотикотерапія.

Б. Фітотерапія.

B. Дихальна гімнастика (за Токаревим, за Стрельниковою).

Г. Санаторне лікування (кліматотерапія).

Д. Специфічна імуностимуляція (рибомуніл, бронхомунал, бронховаксон).

3. Який механізм відіграє роль у хронізації запального процесу в бронхах?

A. Порушення мукоциліарного кліренсу.

Б. Порушення мукоциліарного кліренсу і зниження місцевого імунітету.

B. Порушення мукоциліарного кліренсу, зниження місцевого імунітету і дестабілізація клітинних мембран.

4. Що використовується в період стихання хронічного бронхіту?

A. Антибіотики.

Б. Бронхоскопічна санація.

B. УВЧ, мікрохвильова терапія.

Г. Неспецифічні імуномодулятори (екстракт елеутерококу, настоянка китайського лимоннику, настоянка аралії, апілак, настоянка женьшеню).

Д. Усунення бронхообструктивного синдрому (теофілін, теопек).

5. Який метод належить до методів реабілітації при хронічному бронхіті?

A. Масаж.

Б. Дихальна гімнастика.

B. Застосування адаптогенів.

Г. Лікувальна фізична культура.

Д. Усі зазначені методи.

6. Що характерно для кризу при ідіопатичному гемосидерозі легень?

A. Рум'янець на щоках.

Б. Висип навколо суглобів.

B. Крепітуючі хрипи.

Г. Іктеричність шкіри та склер.

Д. Інспіраторна задишка.

7. Що характерно для рентгенограми легень при ідіопатичному гемосидерозі?

A. Гомогенне зменшення прозорості одного або декількох сегментів.

Б. Хмароподібні дрібні вогнищеві тіні діаметром 1-2 см.

B. Підвищення прозорості легень.

Г. Ателектази.

Д. Дифузні зміни з локалізацією в базальних сегментах.

8. Чим проявляється синдром Картагенера як комбінована вада розвитку?

A. Зворотним розташуванням внутрішніх органів.

Б. Зворотним розташуванням внутрішніх органів і хронічним бронхолегеневим процесом.

B. Зворотним розташуванням внутрішніх органів, хронічним бронхолегеневим процесом і риносинусопатією.

Г. Зворотним розташуванням внутрішніх органів, хронічним бронхолегеневим процесом і нейтропенією.

Д. Зворотним розташуванням внутрішніх органів, хронічним бронхолегеневим процесом і вадою серця.

9. Що належить до клінічних симптомів ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту?

A. Іктеричність шкіри та склер.

Б. Біль за грудниною.

B. Рум'янець на щоках.

Г. Крепітуючі хрипи.

Д. Наявність крові в мокротинні.

10. Що характерно для рентгенологічного дослідження дитини з ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом?

А. Підвищення прозорості легень.

Б. Дифузне зниження прозорості легень (симптом матового скла).

В. Хмароподібні дрібні вогнищеві тіні діаметром 1-2 см.

Г. Наявність рідини в плевральній порожнині

ВІДПОВІДІ: 1 – В; 2 – А; 3 – В; 4 – Г; 5 – Д; 6 – Г; 7 – В; 8 – В; 9 -В; 10 -Б.

Задачі

1. Хлопчик, 14 років, скаржиться на постійний вологий кашель з виділенням слизистого мокротиння. Хворіє понад 2 роки. За цей час загострення процесу з підвищенням температури тіла, появою гнійного мокротиння відзначалося 5 разів. Об'єктивно: шкіра бліда, чиста. Над легеневими полями відзначається коробковий відтінок перкуторного тону, аускультативно на фоні жорсткого дихання з обох боків вислуховуються дифузні різнокаліберні хрипи. З боку інших систем патологічних змін не виявлено. На рентгенограмі органів грудної клітки: посилення бронхосудинного малюнка та його дифузна деформація. Який діагноз найімовірніший у даному випадку?

A. Хронічний бронхіт.

Б. Вогнищева бронхопневмонія.

B. Бронхіальна астма.

Г. Крупозна пневмонія.

Д. Рецидивуючий бронхіт.

2. Дівчинка, 7 років, перебуває під спостереженням з приводу гіпоплазії лівої легені. Під час диспансерного обстеження з'ясовано: фізичний розвиток низький; шкіра чиста, бліда, виражений ціаноз носогубної ділянки. Грудна клітка асиметрична, сплощена зліва. Перкуторний тон зліва вкорочений; під час аускультації зліва вислуховується ослаблене дихання; частота дихання – 28 за 1 хв. Які зміни на рентгенограмі грудної клітки можна передбачити в даної хворої?

A. Симптом матового скла (гомогенне затемнення в зоні ураження).

Б. Деформація бронхолегеневого малюнка.

B. Підвищена прозорість легені й посилення бронхолегеневого малюнка.

Г. На фоні незміненої легеневої тканини округлі порожнини.

Д. Дифузні плямисті або сіткоподібні затемнення.

3. Хлопчик, 3 років, народився від батьків, що є близькими родичами. Протягом останнього року відзначається кашель з виділенням гнійного мокротиння. Під час об'єктивного обстеження виявлено декстракардію, розміщення печінки зліва, утруднене носове дихання, гнійні виділення з носа. За останні 6 міс тричі хворів на гострий отит. Під час перкусії над легенями з обох боків вислуховується мозаїчне вкорочення перкуторного тону, аускультативно на фоні жорсткого дихання звучні вологі хрипи. При бронхоскопії: явища гнійного бронхіту, бронхоектази. Який попередній діагноз?

A. Муковісцидоз (респіраторна форма).

Б. Двобічна вогнищево-зливна стафілококова пневмонія.

B. Хронічний бронхіт.

Г. Синдром Картагенера.

Д. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа).

4. Дитина, 6 років, перебуває на диспансерному обліку в пульмонолога з приводу трахеобронхомегалії (синдром Муньє-Куна). Періодично її турбує підвищення температури тіла, вібруючий кашель. Перкуторно над легенями виявляється укорочення перкуторного тону, підчас аускультації – ослаблення дихання. Ознак дихальної недостатності немає. Діагноз підтверджений на підставі рентгенографії та бронхоскопії. Якою має бути лікувальна тактика в даному випадку?

A. Постійна антибактеріальна та протизапальна терапія.

Б. Обов'язкове хірургічне лікування.

B. Протизапальна, загальнозміцнююча терапія та повноцінна санація трахеобронхіального дерева.

Г. Інгаляції з антибактеріальними препаратами, постуральний дренаж, вібраційний масаж, лікувальна фізична культура.

Д. Симптоматична терапія.

5. Батьки дівчинки, 4 років, скаржаться на сухий малопродуктивний кашель, задишку, схуднення дитини. Під час огляду: сплощення грудної клітки, барабанні палички, годинникове скло. Аускультативно визначається ослаблення дихання. Рентгенологічне дослідження виявило симптом матового скла – зменшення прозорості легеневої тканини, фіброз коренів, посилення легеневого малюнка, його петлистість. Який імовірний діагноз?

A. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа).

Б. Муковісцидоз (респіраторна форма).

B. Хронічний бронхіт.

Г. Ідіопатичний гемосидероз легень. Д. Синдром Картагенера.

ВІДПОВІДІ: 1 – А, 2 – А; 3 – Г; 4 – В; 5 – А.