Педіатрія - Тяжка O.B. - Гломерулонефрит

Актуальність теми. Гломерулонефрит займає особливе місце серед захворювань нирок у дітей. Складність патогенезу, чисельність клінічних проявів, необхідність тривалого безперервного лікування, тенденція до хронізації запального процесу, можливість виникнення хронічної ниркової недостатності в молодому працездатному віці визначають актуальність даної проблеми.

Мета заняття. Базуючись на сучасних уявленнях про етіологію та патогенез гломерулонефриту, на клініко-лабораторних та інструментальних даних, навчитися встановлювати діагноз захворювання, призначати лікування, надавати невідкладну допомогу при ускладненнях гломерулонефриту, проводити профілактичні заходи.

Основна література

Майданник В.Г. Педиатрия. – Харьков: Фолио, 2004.-С. 698-657.

Медицина дитинства / За ред. П.С. Мощича: У 4 т. – К.: Здоров'я, 1994. – Т. 2. – С. 225-252.

Дитячі хвороби / За ред. В.М. Сидельникова, В.В. Бережного. – К.: Здоров'я, 1999. – С. 483-504.

Додаткова література

Шабалов Н.П. Детские болезни. – СПб. и др.: Питер, 1999. – С. 635-650.

Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста: Руководство для врачей. – СПб.: СОТИС, 1997. – С. 292- 331,427-449.

Маркова И.В., Неженцев М.Ф., Папаян А.В. Лечение заболеваний почек у детей. – СПб.: СОТИС, 1994. – С. 145-182.

Допоміжні матеріали

1. Сучасні уявлення про патогенез гломерулонефриту.

2. Класифікація первинного гломерулонефриту в дітей.

3. Схема лікування хворих на гломерулонефрит.

4. Особливості гломерулонефриту в дітей.

Сучасні уявлення про патогенез гломерулонефриту

Гломерулонефрит – це гетерогенна група захворювань нирок з різною клініко-морфологічною картиною, перебігом та наслідками. Це імунне запалення нирок з ініціальним і переважним ураженням клубочкового апарату, що проявляється ренальними та екстраренальними симптомами.

Останніми роками результати чисельних клініко-експериментальних досліджень сприяли перегляду уявлень про патогенез і принципи патогенетичної терапії гломерулонефриту. Попередня теорія про вирішальну роль ішемії ниркових клубочків у генезі гломерулонефриту відхилена; загальновизнаними стали два основні імунні механізми його розвитку:

а) імунокомплексний (імунні комплекси – циркулюючі та in situ);

б) антиГБМ – антитільний (ГБМ – гломерулярна базальна мембрана).

Механізми, що беруть участь у формуванні гломерулонефриту:

1. Переключення "відповідальності" з супресорів на недиференційовані лімфоцити.

2. Клітинні компоненти запалення (лімфоцити, а також моноцити, поліморфонуклеари тощо) під впливом хемотаксичних факторів концентруються в клубочку, безпосередньо пошкоджують стінку капілярів, що супроводжується відшаруванням ендотелію.

3. Мезангіум може синтезувати білки, що регулюють процеси катаболізму в матриксі, а також впливають на структуру гломерулярної базальної мембрани.

4. Фібронектин (високомолекулярний глікопротеїд, присутній у рідинах організму та в екстрацелюлярному матриксі).

5. Взаємодія різних імунних медіаторів змінює синтез ейкозаноїдів ендотелієм, мезангіальними клітинами клубочка, резидентними макрофагами. Ейкозаноїдам властива ауторегуляторна дія на мезангіальні клітини, вони можуть спричинювати внутрішньоклубочкову вазоактивну дію, клубочкову гіпертензію, прозапальну реакцію.

6. Ендотеліальні клітини в нормальному стані забезпечують еуко-агулянтний стан.

7. Мононуклеарні лейкоцити беруть участь в інфільтрації клубочків нирок, сприяють продукції інтерлейкіну-1, що посилює проліферацію мезангіальних клітин. Інтерлейкін-1, фактор некрозу пухлин, лімфотоксин являють прокоагулянтну дію, стимулюють клітинний ріст.

8. Стимуляція макрофагів інтерлейкінами призводить до мезангіальної проліферації.

9. У патогенезі гломерулонефриту розлад у системі гемостазу (активація процесів згортання аж до синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові) є зв'язуючою ланкою між порушенням імунітету і запаленням.

Найбільш обґрунтована інтерпретація гломерулонефриту як захворювання, що характеризується переважно двобічним імуноопосередкованим запаленням нирок і першочерговим ураженням клубочків, обумовленим дисбалансом регуляторних механізмів імунокомпетентних клітин і клітин, що зумовлюють генетичну схильність до розвитку захворювання (з HLA-антигенами В8, В12, В35, DR2 пов'язують підвищені можливості утворення імунних комплексів антиген-антитіло, недостатню функціональну активність макрофагів, а також певну чутливість до нефритогенних штамів стрептокока).

Розрізняють первинні (власне первинні захворювання клубочків нирок) та вторинні (при деяких системних захворюваннях) гломерулонефрити.

Первинний гломерулонефрит у клініці проявляється нефритичним, сечовим, чистим або змішаним нефротичним синдромами, а морфологічно – нижченаведеними змінами:

- мінімальними;

- мембранозними;

- фокально-сегментарним гломерулосклерозом;

- мезангіопроліферативними;

- екстракапілярними з півмісяцями;

- фібропластичними.