Педіатрія - Тяжка O.B. - Системна склеродермія

Системний червоний вовчак – імунокомплексна хвороба, для якої в дитячому віці характерна швидка генералізація патологічного процесу, тяжкі вісцеральні ураження, виражені периферичні синдроми, гіперімунні кризи. Морфологічною особливістю хвороби є універсальний капілярит з характерною ядерною патологією ("антиядерна хвороба") і відкладенням імунних комплексів у вогнищах пошкоджених тканин. За сучасними даними, у більшості хворих (66 % ) відзначають підгострий початок зі сповільненою динамікою, а первинно-хронічний варіант спостерігають рідко (10 %).

Прояви системного червоного вовчаку в дітей

(Р.Є. Берман, В.К. Воган, 1989)

Критерії діагностики системного червоного вовчаку (за даними Американської ревматологічної асоціації, переглянутими в 1982 p.):

1. Висип на обличчі у вигляді метелика.

2. Дискоїдний висип.

3. Фоточутливість шкіри.

4. Виразки на слизовій оболонці рота.

5. Артрит 2 суглобів і більше.

6. Серозит (плеврит, перикардит, іноді міо- та ендокардит).

7. Ниркова симптоматика (персистентна протеїнурія, циліндрурія).

8. Неврологічні прояви (судоми, психоз та ін.).

9. Зміни крові (гемолітична анемія, лейкопенія, лімфопенія, тромбоцитопенія).

10. Імунні порушення (виявлення LE-клітин, анти-ДНК-антитіл або хибнопозитивна реакція на сифіліс, циркулюючі імунні комплекси).

11. Антинуклеарні, антифосфоліпідні антитіла (флуоресценція тощо).

Системний червоний вовчак можна запідозрити за наявності у хворого 4 ознак з 11 як одночасно, так і послідовно протягом будь-якого терміну спостереження.

Діагностична тріада Хазеріка об'єднує такі симптоми:

1) вовчакові тільця (глибки) – це вільні групи ядерної субстанції з пошкоджених нуклеарними антитілами нейтрофілів;

2) феномен розетки – це вовчакові тільця з нейтрофілами навкруги;

8) LE-клітина-це нейтрофіл, який поглинув вовчакове тільце.

Вовчакові феномени в новонароджених. У новонароджених, матері яких хворіють на системний червоний вовчак, можуть з'являти-сятранзиторні прояви вовчаку, які обумовлені трансплацентарними факторами. Найчастіше це виявлення антинуклеарних антитіл, LE-клітин, висипу, тромбоцитопенії, гемолітичної анемії, лейкопенії. Ці явища зникають протягом кількох місяців. Описані випадки розвитку фіброеластозу в таких дітей.

Системна склеродермія

Системна склеродермія, або прогресуючий системний склероз – хвороба, при якій спостерігається характерна зміна всіх шарів шкіри у вигляді ущільнення, атрофії, а також ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів з фіброзно-склеротичними процесами в основі. Останні мають безпосередній зв'язок з процесами гіперпродукції біологічно зміненого колагену, порушенням мікроциркуляції. Цей процес часто супроводжується вазоспастичними явищами, типовими для синдрому Рейно.

Дівчатка хворіють у 3-5 разів частіше, ніж хлопчики.

Найчастіше склеродермію поділяють на системну і вогнищеву. Остання поділяється на бляшкову і лінійну.

За класифікацією Н.Г. Гусєвої, перебіг хвороби може бути гострий, підгострий, хронічний, має 3 стадії розвитку процесу та 3 ступені активності.

У дітей системна склеродермія може виникати в будь-якому віці, частіше до 10 років, і має звичайно вогнищеву форму, системні ураження спостерігаються рідко. Летальність нижча, ніж у дорослих.

Головні діагностичні критерії захворювання: синдром Рейно, склеродермічне ураження шкіри, остеоліз нігтьових фаланг ("пташина лапа"), остеопороз і кальциноз (синдром Тіб'єржа-Вейсенбаха), суглобово-м'язовий синдром з контрактурами, системний склероз.