Педіатрія - Тяжка O.B. - Засоби патогенетичного лікування дітей з дифузними захворюваннями сполучної тканини

Дерматоміозит – тяжке захворювання, при якому спостерігається системне ураження м'язів (поліміозит), шкіри, а також вісцеральна патологія, яка зустрічається часто, але може бути не дуже яскравою.

Головні діагностичні критерії дерматоміозиту в дітей: лілова пара-орбітальна еритема ("лілова хвороба"), інколи з набряком ("дермато-міозитні окуляри"), ураження шкіри над розгинальними поверхнями суглобів, що призводить до утворення атрофічних рубчиків, симетричне ураження скелетних і жувальних м'язів, афонія, дисфагія.

Для дитячого віку характерне також ураження дихальної системи внаслідок ураження дихальних м'язів. Важливе значення в оцінці активності дерматоміозиту мають підвищення в сироватці крові рівня трансаміназ, креатинфосфокінази й альдолази, гіперкреатинурія, диспротеїнемія, а також збільшена ШОЕ. Виявляють помірне підвищення рівня імуноглобулінів, особливого, зниження титру сироваткового комплементу. Діагноз підтверджують за результатами електроміограми та морфологічного дослідження шкіри та м'язів.

Летальність серед нелікованих хворих становить 40 %. Прогноз для дітей, що одержали адекватне лікування, більш сприятливий – хвороба переходить в стадію стійкої ремісії.

Засоби патогенетичного лікування дітей з дифузними захворюваннями сполучної тканини

1. Протизапальні препарати: ацетилсаліцилова кислота, бруфен, вольтарен, метиндол, напроксен, піроксикам, бутадіон, мелоксикам, моваліс, целебрекс та ін.

2. Препарати 4-амінохінолінового ряду: делагіл, плаквеніл та ін.

3. Цитостатичні імунодепресанти: лейкеран, циклофосфан, азатіоприн, метотрексат та ін.

4. Гормональні препарати (препарат вибору – преднізолон).

5. D-пеніциламін – рідко.

б. Солі золота – рідко.

Основні принципи лікування дітей з дифузними захворюваннями сполучної тканини

Виходячи з концепції аутоагресивного характеру уражень, при дифузних захворюваннях сполучної тканини немає активної та неактивної фази, а існує лише різний ступінь активності. Отже, важливим положенням у терапії цієї групи хворих має бути принцип активного лікування у фазі клінічної активності процесу та постійність терапії в стадії часткової і повної клініко-лабораторної ремісії. Медикаментозну терапію умовно можна поділити на 2 групи – протизапальні (нестероїдні протизапальні препарати і глюкокортикоїди) та імуномодулюючі засоби (імунодепресанти та імуностимулятори).

Тактика лікування хворого на дифузні захворювання сполучної тканини значно відрізняється не тільки у відношенні окремих нозологічних форм, варіантів перебігу хвороби, але й залежно від індивідуальних особливостей кожної дитини й потребує ретельного підбору препаратів та їх дозування. Наприклад, при ювенільному ревматоїдному артриті лікування звичайно починається з використання нестероїдних протизапальних препаратів (ацетилсаліцилова кислота, бруфен, вольтарен, метиндол, напроксен, тол метни, мелоксикам, диклофенак-натрій, моваліс), однак препарат та його доза повинні бути підібрані з урахуванням його переносимості та ефективності. Глюко-кортикостероїди як препарати, що справляють виражену протизапальну дію, можуть бути застосовані у великих дозах (3-4 мг на 1 кг маси тіла) для отримання імуносупресивного впливу. Можливе їх призначення за інтермітуючою схемою, коли добова доза дається одномоментно або у вигляді пульс-терапії – використання надвисоких доз метил-преднізолону парентерально протягом 2-3 днів (наприклад, при системному червоному вовчаку, синдромі Стілла в дітей). Однак у зв'язку зі значною побічною дією призначення глюко кортикостероїдів у дітей останніми роками все більше звужується. Використання імунодепресантів обумовлюється не тільки активацією В-лімфоїдної системи в період загострення дифузних захворювань сполучної тканини, але й імунними змінами, що зберігаються навіть у разі клінічного ефекту від протизапальної терапії. Новим ефективним препаратом, спеціально розробленим для лікування раннього ревматоїдного артриту з несприятливим перебігом, є "Арава" (лефлюномід), який справляє протизапальну та цитостатичну дію. Хінолінові препарати (хлорохін, плаквеніл) використовують головним чином при хронічному імуно-запальному процесі, наприклад, ювенільному ревматоїдному артриті з низькою активністю. D-пеніциламін (купреніл, метил каптаза) найефективніший при активній формі ревматоїдного артриту в дорослих та при підгострому перебігу серопозитивної форми ювенільного ревматоїдного артриту в дітей. При системному червоному вовчаку і дерматоміозиті відразу призначають преднізолон з послідовною заміною його на імуномодулюючу терапію (циклофосфан, азотіоприн – при системному червоному вовчаку і метотрексат – при дерматоміозиті). При системній склеродермії преднізолон призначають у невеликих дозах (0,5-1 мг на 1 кг маси тіла), а при використанні імунодепресантів перевагу віддають D- пеніциламіну і циклофосфану у поєднанні з вазодилататорами та дезагрегантами. Протягом останніх років набуває досить широкого застосування при лікуванні дифузних захворювань сполучної тканини системна ензимотерапія, яка справляє імуномодулюючу та протизапальну дію. При тяжкому перебігу хвороби застосовують циклоспорин А (сандимун).

У комплексному лікуванні хворих на дифузні захворювання сполучної тканини, окрім основної терапії, призначають симптоматичну терапію уражених органів і систем, а також раціональне використання лікувальної фізичної культури та масажу, методів фізіотерапії, особливо в дітей з ювенільним ревматоїдним артритом, дерматоміозитом і склеродермією.

Схема диспансерного спостереження дітей та підлітків з дифузними захворюваннями сполучної тканини

Питання для самоконтролю

1. Форми ревматоїдного артриту в дітей.

2. Суглоби, які переважно уражуються в дітей молодшого віку при ювенільному ревматоїдному артриті.

3. Лабораторні показники, характерні для ювенільного ревматоїдного артриту.

4. Клінічні особливості хвороби Стілла в дітей.

5. Особливості ювенільного ревматоїдного артриту в дітей.

6. Діагностичні критерії системного червоного вовчаку.

7. Характерні особливості ураження шкіри при системній склеродермії.

8. Захворювання, яке називають "ліловою хворобою".

9. Групи препаратів для лікування дифузних захворювань сполучної тканини.

10. Особливості диспансерного спостереження дітей з дифузними захворюваннями сполучної тканини.

Тести

1. Які вади клапанів серця формуються при ювенільному ревматоїдному артриті?

A. Вади мітрального клапана.

Б. Вади аортального клапана.

B. Вади не формуються.

Г. Вади тристулкового клапана.

Д. Вади клапанів легеневої артерії.

2. При якому захворюванні артрит призводить до деформації суглобів?

A. Ревматизм.

Б. Туберкульоз.

B. Ювенільний ревматоїдний артрит.

Г. Дерматоміозит.

Д. Бруцельоз.

3. При якому захворюванні спостерігається ранкова скутість?

A. Ревматизм.

Б. Ювенільний ревматоїдний артрит.

B. Системний червоний вовчак.

Г. Дерматоміозит.

Д. Системна склеродермія.

Д. Вузликовий періартеріїт.

4. При якому захворюванні спостерігаються LЕ-клітини в крові?

A. Ревматизм.

Б. Ювенільний ревматоїдний артрит.

B. Системний червоний вовчак.

Г. Дерматоміозит.

Д. Системна склеродермія.

Е. Вузликовий періартеріїт.

5. При якому захворюванні спостерігається лілова еритема на обличчі?

А. Ревматизм.

Б. Ювенільний ревматоїдний артрит.

В Системний червоний вовчак.

Г. Дерматоміозит.

Д. Системна склеродермія.

Е. Вузликовий періартеріїт.

Відповіді: 1 – В; 2 – В; 3 – Б; 4 – В; 5 – Г.

Задачі

1. Дівчинка, 8 років, скаржиться на біль у м'язах, який посилюється протягом останніх 6 міс, з'явилися труднощі під час підіймання по сходах, їзди на велосипеді, одягання. У дитини спостерігається набряклість обличчя, лілова періорбітальна еритема, утруднення при ковтанні. Який попередній діагноз найбільш імовірний?

A. Ювенільний ревматоїдний артрит.

Б. Ревматизм.

B. Системний червоний вовчак.

Г. Дерматоміозит.

Д. Системна склеродермія.

2 .У дівчинки, б років, після загострення хронічного тонзиліту з'явилися припухлість і біль у колінному суглобі, які діагностували та лікували як інфекційно-алергічний артрит. Однак через 5 міс з'явилися набряклість і біль у надп'ятково-гомілковому, а потім у ліктьовому суглобах. Під час диспансерного огляду виявлено іридоцикліт. Який попередній діагноз найбільш імовірний?

A. Ювенільний ревматоїдний артрит.

Б. Ревматизм.

B. Системний червоний вовчак.

Г. Дерматоміозит.

Д. Системна склеродермія.

3. Дівчинка, 6 років, поступила в лікарню зі скаргами на тривале загальне нездужання, знижений апетит, періодичне підвищення температури тіла без будь-якої причини, а також біль у різних суглобах. Погіршення стану прогресує, з'явився еритемний висип на верхній половині обличчя і переніссі, який поступово поширюється на груди і спину. З'явилися виразки на слизовій оболонці рота. Який попередній діагноз найбільш імовірний?

A. Ювенільний ревматоїдний артрит.

Б. Ревматизм.

B. Системний червоний вовчак.

Г. Дерматоміозит.

Д. Системна склеродермія.

4. Хлопчик, 14 років, хворіє 5-й день. Поступив у стаціонар зі скаргами на підвищення температури тіла, біль, набряклість та обмеження рухливості в ліктьовому і надп'ятково-гомілковому, а потім у променево-зап'ястковому суглобах. Захворів через 2 тиж після загострення хронічного тонзиліту. Під час огляду: межі серця розширені, над верхівкою вислуховується дуючий систолічний шум, тони приглушені. Який попередній діагноз найбільш імовірний?

A. Ювенільний ревматоїдний артрит.

Б. Ревматизм.

B. Системний червоний вовчак.

Г. Дерматоміозит.

Д. Системна склеродермія.

5. Дівчинка, 10років, протягом 3 років має захворювання суглобів. Хвороба почалася гостро, з'явилися біль і набряклість одного, а через 3 міс –обох колінних суглобів, фебрильна, а потім субфебрильна температура тіла. Збільшилися периферичні лімфатичні вузли, печінка і селезінка. В аналізі крові: ШОЕ – 30 мм/год, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення рівня серомукоїдів, позитивна реакція на ревматоїдний фактор, збільшення вмісту ІgМ і ІgG. Протягом 3 років кілька разів було загострення із залученням у процес надп'ятково-гомілкових та променево-зап'ясткових суглобів. Який імовірний діагноз?

A. Ревматизм, активна фаза, поліартрит.

Б. Системний червоний вовчак, поліартрит, підгострий перебіг.

B. Ювенільний ревматоїдний артрит, суглобова форма (без ураження очей), олігоартрит, РФ позитивний, швидко прогресуючий перебіг, середнього ступеня тяжкості.

Г. Дерматоміозит, підгострий перебіг, помірної активності.

Відповіді: 1 – Г; 2 – А; 3 – В; 4 – Б; 5 – В.