Педіатрія - Тяжка O.B. - Класифікація гемолітичних анемій (за Л.І. Ідельсоном, 1975)

Актуальність ТЄМИ. До гемолітичних анемій належить група захворювань, об'єднаних однаковим симптомом – патологічно підвищеним руйнуванням еритроцитів. Питома вага гемолітичних анемій серед інших захворювань системи крові становить 5,3 %, а серед анемічних станів – 11,5 %. У структурі гемолітичних анемій переважають набуті форми захворювань. Деякі з гемолітичних анемій – серпоподібно-клітинна, таласемія – можуть призвести до летального наслідку. Вміння своєчасно розпізнати й адекватно провести терапію при імунних формах анемій часто визначає прогноз подальшого життя дитини.

Мета заняття. Навчитися своєчасно розпізнавати гемолітичні анемії в дітей, правильно провести обстеження для визначення характеру анемії, призначити лікування залежно від форми анемії.

Основна література

Майданник В.П. Педиатрия. – Харьков: Фолио, 2004. – С. 782-785.

Дитячі хвороби / За ред. В.М. Сидельникова, В.В. Бережного. – К.: Здоров'я, 1999. – С. 668-561.

Додаткова література

Гематология детского возраста / Под ред. H.A. Алексеева. – СПб.: Гиппократ, 1998. – С. 151-221.

Гематологические болезни у детей / Под ред. М.П. Павловой. – Минск: Вышэйшая шк., 1996. – С. 62-108.

Допоміжні матеріали

1. Класифікація гемолітичних анемій.

2. Перелік препаратів і рослинних продуктів, які можуть спричинити гемолітичний криз у людини з недостатністю глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази.

3. Провідні диференціально-діагностичні ознаки гемолітичних анемій та вірусного гепатиту.

4. Основні принципи лікування гемолітичних анемій.

Класифікація гемолітичних анемій (за Л.І. Ідельсоном, 1975)

І. Спадкові гемолітичні анемії.

A. Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням мембрани еритроцитів:

1. Спадковий мікросфероцитоз.

2. Спадковий еліптоцитоз.

3. Спадковий стоматоцитоз.

Б. Гемолітичні анемії, обумовлені порушенням структури ліпідів мембрани еритроцитів:

1. Спадковий акантоцитоз.

2. Спадкова гемолітична анемія, обумовлена дефіцитом активності лецитин-холестерин-ацетилтрансферази та ін.

B. Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням активності ферментів еритроцитів:

1. Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням активності ферментів пентозофосфатного циклу:

а) дефіцит активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази;

б) дефіцит активності 6-фосфоглюконатдегідрогенази.

2. Гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням активності ферментів гліколізу:

а) дефіцит активності піруваткінази;

б) дефіцит активності гексокінази та ін.

3. Гемолітичні анемії, обумовлені дефіцитом активності ферментів глютатіонового циклу:

а) дефіцит активності синтетази глютатіону;

б) дефіцит активності редуктази глютатіону та ін.

4. Гемолітичні анемії, обумовлені порушенням обміну порфіринів.

5. Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням метаболізму нуклеотидів:

а) дефіцит активності аденілаткінази;

б) гіперактивність аденозиндезамінази та ін.

6. Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну:

а) гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням синтезу ланцюгів глобіну:

• альфа-таласемія;

• бета-таласемія та ін.;

б) анемії, пов'язані з порушенням структури ланцюгів глобіну:

• анемії, обумовлені носійством стабільних аномальних гемоглобінів S, С, D, Е та ін.;

• анемії, обумовлені носійством нестабільних аномальних гемоглобінів.

II. Набуті гемолітичні анемії.

A. Ізоімунні гемолітичні анемії.

1. Гемолітична хвороба новонароджених.

2. Посттрансфузійні гемолітичні анемії.

Б. Аутоімунні гемолітичні анемії.

1. Анемії, пов'язані з неповними тепловими антитілами (ідіопатичні, симптоматичні у хворих на лейкемію, мієлофіброз, лімфогранулематоз та ін.).

2. Анемії, пов'язані з тепловими гемолізинами.

3. Анемії, пов'язані з холодовими аглютинінами.

4. Анемії, пов'язані з двофазними холодовими гемолізинами типу Доната-Ландштейнера (пароксизмальна холодова гемоглобінурія) та ін.

B. Гемолітичні анемії, пов'язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів і анемії внаслідок зіткнення з протезом клапанів серця (маршова гемоглобінурія та ін.).

Г. Гемолітичні анемії, пов'язані зі зміною структури мембран еритроцитів (пароксизмальна нічна гемоглобінурія – хвороба Маркіафави-Мікелі).

Д. Гемолітичні анемії, обумовлені хімічним пошкодженням еритроцитів (при отруєнні кислотами, свинцем та іншими важкими металами).

Е. Гемолітичні анемії, обумовлені нестачею вітамінів (наприклад вітаміну Е).

Є. Гемолітичні анемії, обумовлені порушенням еритроцитів паразитом (малярія).