Педіатрія - Тяжка O.B. - Особливості інших дефіцитних анемій

Основними причинами вітамінодефіцитних анемій є такі: дефіцит фолієвої кислоти та вітаміну В12, що порушує синтез амінокислот і попередників ДНК, сповільнює дозрівання всіх клітин крові в кістковому мозку, повернення до мегалобластного типу кровотворення. Розвитку дефіциту фолієвої кислоти та вітаміну В12 сприяють недоношеність дитини, хронічні захворювання кишечнику, дисбактеріоз кишечнику, гельмінтози, ферментопатії, вегетаріанство, вживання протисудомних препаратів, а також вигодовування козиним молоком.

Клінічні прояви: астеноневротичний синдром (загальна слабкість, астенізація, парестезія); блідість шкіри з лимонно-жовтим відтінком, субіктеричність склер; "лаковий" язик, глосит, стоматит, атрофічний гастрит; порушення функції серцево-судинної системи; диспепсичні розлади; помірна гепатомегалія; з боку нервової системи – ознаки фунікулярного мієлозу (атонія м'язів, відчуття "повзання мурашок", "ватних ніг", оніміння, гіперестезії тощо).

Гематологічна діагностика вітамінодефіцитної анемії: анемія гіпер- або нормохромна, макроцитарна, гіпорегенераторна, анізо-, пойкілоцитоз, мегалобластоз, шизоцитоз, наявність тілець Жоллі і Кебота в еритроцитах; гігантські нейтрофіли з полісегментарністю і метамієлоцити.

Основні принципи лікування: правильний режим, раціональне харчування, препарати вітаміну В12 і фолієвої кислоти.

Білокдефіцитні анемії розвиваються внаслідок дефіциту білка в раціоні з високим рівнем вуглеводів у харчуванні. Це сприяє порушенню синтезу глобіну і білкових транспортних сполук, зниженню продукції ернтропоетинів і ураженню еритропоезу, а також недостатності вироблення гормонів і ферментів.

Клінічні прояви характеризуються дистрофічними змінами, ознаками полігіповітамінозів, порушенням пігментного обміну, пастозні-стю та набряками підшкірної жирової клітковини.

Гематологічні особливості даної анемії: тяжка норморегенераторна анемія, нормохромна з вираженим анізо- і пойкілоцитозом, знижений рівень білка в сироватці крові, виражена диспротеїнемія.

Лікування: харчування з достатньою кількістю білка, усунення дисбактеріозу кишечнику, замісна ферментна терапія, полівітаміни, у тяжких випадках внутрішньовенно вводять плазму, альбумін.

Питання для самоконтролю

1. Класифікація анемій.

2. Епідеміологія дефіцитних анемій.

3. Причини розвитку дефіцитних анемій.

4. Патогенез залізодефіцитних анемій.

5. Клінічні прояви дефіцитних анемій.

6. Класифікація залізодефіцитної анемії.

7. Лабораторна діагностика дефіцитних анемій.

8. Терапія дефіцитних анемій.

9. Правила приймання залізовмісних препаратів.

10. Принципи профілактики залізодефіцитної анемії.

Тести

1. Яка нижня межа нормального рівня гемоглобіну в дітей віком понад 5 років?

А. 105 г/л.

Б. 110 г/л.

В. 116 г/л.

Г. 120 г/л.

Д. 145 г/л.

2. Яка нижня межа нормального вмісту еритроцитів у дітей віком 5 років і старших?

A. 3,0 * 10 у 12 ступені / л.

Б. 3,5 * 10 у 12 ступені / л.

B. 4,0 * 10 у 12 ступені / л.

Г. 4,5 * 10 у 12 ступені / л.

Д. 5,5 * 10 у 12 ступені / л.

3. Яка нижня межа нормального вмісту гемоглобіну в дітей віком до 5 років?

A. 100 г/л.

Б. 105 г/л.

B. 110 г/л.

Г. 120 г/л.

Д. 90 г/л.

4. Яка анемія супроводжується мегалобластним типом кровотворення?

A. Вітамін В12-фолієводефіцитна анемія.

Б. Білокдефіцитна анемія.

B. Вітамін В6-дефіцитна анемія.

Г. Залізодефіцитна анемія.

Д. Гемолітична анемія.

5. Яким кольоровим показником підтверджується дефіцит заліза?

A. Менше ніж 0,8.

Б. 0,86-1,1.

B. Більше ніж 1,1.

Г. 1,2-2,0.

Д. 2,0-3,0.

6. Які симптоми супроводжують залізодефіцитну анемію в дітей?

A. Гіперплазія білянігтьового валика.

Б. Спотворення смаку, нюху.

B. Порушення постави.

Г. Гіпертрофія сосочків язика.

Д. Булімія.

7. Які показники сироваткового заліза відповідають установленим нормам?

A. 5-12,5 мкмоль/л.

Б. 12,5-21 мкмоль/л.

B. 23,5-40 мкмоль/л.

Г. 45-72 мкмоль/л.

Д. 1-5 мкмоль/л.

8. Яка з анемій найбільш часто трапляється в дітей?

А. Гемолітична.

Б. Залізодефіцитна.

В. Геморагічна.

Г. Гіпопластична.

Д. Білокдефіцитна.

9. Наслідком дефіциту якої речовини може бути аліментарна анемія?

A. Міді.

Б. Фосфорної кислоти.

B. Вітаміну РР.

Г. Піридоксину.

Д. Вітаміну А.

10. Який з показників є ознакою залізодефіцитної анемії?

A. Макроцитоз.

Б. Гіперхромія.

B. Мікросфероцитоз.

Г. Пойкілоцитоз.

Д. Тромбоцитопенія.

ВІДПОВІДІ: 1 – Г; 2 – Б; 3 – Д; 4 – А; 5 – А; б – В; 7 – Б; 8 – Б; 9 -Г; 10 -Г.

Задачі

1. Мати 4-місячної дівчинки скаржиться на неспокій дитини, сон з перервами, поганий апетит. Дитина народилася від другої недоношеної вагітності, маса тіла на час народження становила 2400 г, шкіра і видимі слизові оболонки бліді. Частота серцевих скорочень – 144 за 1 хв. Тони серця голосні, діяльність ритмічна, тахікардія, ніжний систолічний шум. Печінка на 4 см виступає з-під краю ребрової дуги. Аналіз крові: еритроцити – 2,5 * 10 у 12 ступені / л, гемоглобін – 88 г/л, кольоровий показник – 0,72, ретикулоцити – 0,7 %. Про яку анемію треба думати?

A. Залізодефіцитну анемію II ступеня тяжкості, гіпохромну, норморегенераторну.

Б. Залізодефіцитну анемію III ступеня тяжкості, гіперхромну.

B. Гіпопластичну анемію.

Г. Гемолітичну анемію.

Д. Залізодефіцитну анемію І ступеня тяжкості.

2. Хлопчик, 5 років, скаржиться на поганий апетит, загальну слабкість, нездужання. Хворіє протягом 3 міс, коли погіршився апетит, хлопчик став кволим. Два тижні тому з'явилися синці на шкірі. Під час огляду: шкіра і видимі слизові оболонки бліді; поодинокі геморагічні висипи на шкірі різної величини та давності. Периферичні лімфатичні вузли збільшені до 0,5-0,9 см у діаметрі, м'які, не болючі. Тони серця голосні, діяльність ритмічна. Дихання везикулярне. Живіт м'який, печінка і селезінка збільшені на 3 см. Загальний аналіз крові: еритроцити – 2,5 * 10 у 12 ступені / л, гемоглобін – 83 г/л, кольоровий показник – 1,3, тромбоцити – 120 * 10 у 9 ступені / л, лейкоцити – 8,7 * 10 у 9 ступені / л, ШОЕ – 10 мм/год; анізоцитоз, пойкілоцитоз. Які дослідження потрібно зробити для уточнення характеру анемії?

A. Міелограму. Б. Коагулограму.

B. Визначення рівня білірубіну крові.

Г. Визначення вмісту еритропоетинів у крові. Д. Мазок крові.

3. Хлопчик, 3,5 років, перебуває на стаціонарному лікуванні з приводу двобічної пневмонії. Дані загального аналізу крові: еритроцити – 2,1 * 10 у 12 ступені / л, гемоглобін – 88 г/л, кольоровий показник – 0,78, лейкоцити – 12,7 * 10 у 9 ступені / л, ШОЕ – 22 мм/год; анізо- та пойкілоцитоз. Що потрібно для корекції залізодефіцитної анемії в дитини?

A. Вилікувати основне захворювання. Б. Призначити вітаміни.

B. Призначити препарати заліза. Г. Призначити певну дієту.

Д. Призначити інфузійну терапію.

4. Дитина, 6,5 міс, народилася з масою тіла 3500 г, довжиною тіла 54 см. Перебуває на грудному вигодовуванні. Мати скаржиться на поганий апетит, неспокій дитини, блідість шкіри та видимих слизових оболонок, періодичні кольки в животі, рідкі випорожнення. Вищеперераховані симптоми турбують протягом останніх 2 тиж на фоні введення другого підгодовування у вигляді молочної каші. При обстеженні: частота серцевих скорочень – 136 за 1 хв. Тони серця гучні, тахікардія, ніжний систолічний шум над верхівкою. Живіт здутий, твердий під час пальпації. Печінка на 3 см виступає з-під краю ребрової дуги. В аналізі крові: еритроцити – 2,8 * 10 у 12 ступені / л, гемоглобін – 80 г/л, кольоровий показник – 0,76. Що стало причиною розвитку зал ізодефіцитної анемії у дитини?

A. Синдром мальабсорбції.

Б. Захворювання травного тракту запального характеру.

B. Патологія з боку серцево-судинної системи. Г. Недостатність заліза в продуктах харчування. Д. Грудне вигодовування.

5. Дівчинка, 3,5 років, народилася з масою тіла 3800 г, довжиною тіла 56 см. Два тижні тому виписана зі стаціонару, де проходила лікування з приводу залізодефіцитної анемії П ступеня. Протягом якого терміну дівчинка повинна отримувати препарати заліза в амбулаторних умовах?

A. 3-6 міс.

Б. 1-2 роки.

B. 1 міс.

Г. 2-3 міс.

Д. 2 тиж.

ВІДПОВІДІ: 1 – А; 2 – Д; 3 – А; 4 – А; 5 – А.