Педіатрія - Тяжка O.B. - Патогенез гемолітичної хвороби новонароджених. Клінічні форми

Актуальність теми. У патології новонароджених гемолітична хвороба займає чільне місце. За відношенням до кількості пологів частота гемолітичної хвороби новонароджених становить від 1:150 до 1:400. Маючи різні клінічні прояви, патологія характеризується інтенсивним підвищенням рівня непрямого білірубіну, що призводить до пошкодження центральної нервової системи та інших органів, а також до стійкої інвалідизації або летальних випадків.

Під час вагітності на плід впливають різноманітні фактори як з боку організму майбутньої матері, так і соціально-біологічні. Хронічна плацентарна недостатність, тривале кисневе голодування плода призводять до розладу окисних процесів, обумовлюють порушення обміну речовин, а також функціональну і морфологічну незрілість плода.

Мета заняття. Вміти проводити ранню діагностику різних форм і клінічних варіантів гемолітичної хвороби новонароджених, скласти план комплексного лікування та профілактику ізосенсибілізації. На основі знання причин, які сприяють затримці внутрішньоутробного розвитку плода, та важливих патогенетичних ланок навчитися прогнозувати ступінь ризику народження дитини із затримкою внутрішньоутробного розвитку, вміти організувати оптимальний режим, адекватну терапію, дати доцільні рекомендації по вигодовуванню та догляду за такою дитиною, вміти проводити профілактику затримки внутрішньоутробного розвитку.

Основна література

Шабалов Н.П. Неонатология: В 2 т. – СПб.: Спецлит, 1996. – Т. 2. – С. 100-124.

Медицина дитинства / За ред. П.С. Мощича: У 4 т. – К: Здоров'я, 1994. – Т. 1. – С. 429-448.

Детские болезни / Под ред. Л.А. Исаевой. – М.: Медицина, 1994. – С. 128-136.

Додаткова література

Гемолитическая болезнь новородженных / H.A. Аряев, A.A. Зелинский, Н.Л. Мерикова. – К: Здоров'я, 1992. -153 с.

Неонатология. Пер. с англ. / Под ред. Т. Л. Гомеллы, М.Д. Каннигам. – Л: Медицина, 1995. – С. 328-350.

Педиатрия: Руководство / Под ред. P.E. Бермана, В.К. Вогана. – М.: Медицина, 1989. -Кн. 6: Болезни иммунной системы, эндокринно-обменные заболевания, детская гинекология / Под ред. И.М. Воронцова. – 1989. – 572 с.

Справочник неонатолога / Под ред. В.А. Таболина, Н.П. Шабалова. – Л.: Медицина, 1984. – С. 203-210.

Допоміжні матеріали

1. Патогенез гемолітичної хвороби новонароджених. Клінічні форми.

2. Диференціальна діагностика гемолітичної хвороби новонароджених.

3. Консервативні методи лікування дітей з гемолітичною хворобою новонароджених.

4. Показання до проведення операції обмінного переливання крові при гемолітичній хворобі новонароджених.

5. Класифікація затримки внутрішньоутробного розвитку.

6. Основні параметри фізичного розвитку новонароджених.

Патогенез гемолітичної хвороби новонароджених. Клінічні форми

Патогенез. При несумісності крові матері та плода за резус- або АВ0-антигенами в організмі вагітної утворюються антитіла, які проникають через плацентарний бар'єр у кров плода і призводять до гемолізу його еритроцитів. Внаслідок посиленого гемолізу порушується обмін білірубіну, чому сприяє ферментативна незрілість печінки. Остання відповідає за кон'югацію непрямого білірубіну із глюкуроновою кислотою і перетворення його на нетоксичний прямий білірубін.

Клінічна картина. Гемолітична хвороба має широкий спектр клінічних проявів, що суттєво залежать від імунологічної реактивності і можуть проявлятися такими варіантами, як внутрішньоутробна смерть плода, народження дитини з тотальним набряком або тяжкою жовтяницею чи анемією.

Загальними симптомами для всіх форм захворювання є нормохромна анемія гіперрегенеративного характеру з появою в крові молодих форм еритроцитів (еритробаластів, нормобластів, збільшенням кількості ретикулоцитів), збільшення розмірів печінки та селезінки.

Набрякова форма супроводжується вираженим набряком, накопиченням рідини в порожнинах, тяжкою анемією. Плацента збільшена, з набряками. Ця форма має тяжкий перебіг і переважно закінчується летально.

Жовтянична форма поряд зі збільшенням розмірів печінки та селезінки та анемією характеризується інтенсивною, наростаючою жовтяницею шкіри. Дитина народжується в термін, переважно без змін кольору шкіри. Але вже протягом 1-ї-2-ї доби життя з'являється жовтяниця, яка швидко наростає. Такий самий колір мають навколоплідні води, мастило. У дітей відзначається збільшення рівня білірубіну в пуповинній крові більше ніж 51 мкмоль/л, погодинний приріст – від 0,85 до 3,4 мкмоль/л. Ядерна жовтяниця розвивається в тому випадку, якщо рівень вільного некон'югованого білірубіну досягає величини, при якій він може проникати через гематоенцефалічиий бар'єр. Спірним є питання, який рівень білірубіну може призвести до ядерної жовтяниці. Вважають, що ризик клінічно вираженої ядерної жовтяниці мінімальний, коли рівень білірубіну в сироватці крові в доношених новонароджених нижчий від 342 мкмоль/л, а в недоношених становить 171-256,5 мкмоль/л. Імовірність ураження центральної нервової системи в дітей пов'язана не тільки з накопиченням токсичного білірубіну, а й із порушенням обмінних процесів та іншими факторами, які полегшують проходження білірубіну в центральну нервову систему і розвиток ядерної жовтяниці при цифрах 160-170 мкмоль/л. До таких факторів можна віднести незрілість дитини з ураженням центральної нервової системи гіпоксичного або травматичного характеру, великі кефалогематоми і пошкодження м'яких тканин під час пологів, гостру асфіксію, гіпоглікемію.

У новонароджених з ядерною жовтяницею виділяють три клінічні фази:

а) початкова фаза, яка проявляється м'язовою гіпотонією, летаргією, в'ялим смоктанням, блюванням і пронизливим криком;

б) у розпалі захворювання з'являються прояви спастики, опістотонусу, гіпертермії, ригідності та судом;

в) у заключній фазі спастика зменшується чи зовсім відсутня; новонароджені часто вмирають, а в тих, що виживають, переважно спостерігаються залишкові порушення з боку центральної нервової системи.

Анемічна форма. Основними симптомами є блідість шкіри, низький рівень гемоглобіну та еритроцитів, наявність молодих форм еритроцитів.