Педіатрія - Тяжка O.B. - Консервативні методи лікування дітей з гемолітичною хворобою новонароджених

Диференціальну діагностику гемолітичної хвороби новонароджених необхідно проводити з низкою захворювань у зв'язку з тим, що лабільність білірубінового обміну призводить до того, що жовтяниця – це симптом багатьох захворювань у період новонародженості. Жовтяничне забарвлення з'являється тоді, коли рівень непрямого білірубіну перевищує 60 мкмоль/л, а прямого – 34 мкмоль/л. Метаболізм білірубіну може бути порушеним на різних етапах його утворення, перетворення та виділення, у зв'язку з чим виділяють 4 форми жовтяниці новонароджених дітей: кон'югаційну, гемолітичну, печінкову, механічну.

До кон'югаційних жовтяниць відносять: транзиторну (або фізіологічну) жовтяницю, жовтяницю недоношених, транзиторну негемолітичну гіпербілірубінемію новонароджених, вроджену гемолітичну гіпербілірубінемію новонароджених з ядерною жовтяницею (Кріглера-Найяра), синдром Жільбера-Мейлєнґрахта, жовтяницю в дітей від матерів з цукровим діабетом, медикаментозну, ендокринопатичні (гіпотиреоз) та при спадкових хворобах обміну речовин (галактоземія, тирозинемія).

До гемолітичних жовтяниць відносять:

а) жовтяницю при гемолітичній хворобі, яка пов'язана з несумісністю крові матері та плода за Rh-фактором або за системою ABO;

б) жовтяницю при недостатності ферментних систем еритроцитів;

в) жовтяницю при порушенні структури гемоглобіну;

г) жовтяницю при порушенні форми та структури еритроцитів. Печінкова жовтяниця зумовлена ураженням паренхіми печінки

бактеріями, вірусами, найпростішими, або при вірусному фетальному неонатальному гепатиті, цитомегалії, токсоплазмозі, сифілісі, лістеріозі, гнійних септичних захворюваннях. Іноді відбувається у зв'язку з генетично обумовленим дефектом ензимних систем печінки, які відповідають за обмін вуглеводів (галактоземія, глікогенова хвороба).

Механічна жовтяниця спостерігається при атрезії жовчовивідних шляхів, синдромі згущення жовчі при гемолітичній хворобі, у дітей з муковісцидозом.

Жовтяниці з невідомим механізмом виникнення: жовтяниці дітей, що перебувають на грудному вигодовуванні.

Консервативні методи лікування дітей з гемолітичною хворобою новонароджених

Консервативне лікування гіпербілірубінемії безпосередньо залежить від етіології. Рання ідентифікація відомих причин нефізіологічної гіпербілірубінемії може допомогти уважному спостереженню за розвитком жовтяниці, проведенню відповідних лабораторних аналізів та своєчасному втручанню. Немовлятам із недостатнім годуванням або зниженим виділенням сечі та калу необхідно збільшити об'єм годування для ослаблення кишково-печінкової циркуляції білірубіну. Власне консервативні лікувальні методи гіпербілірубінемії полягають у застосуванні фототерапії, додаткової гідратації та ін.

Фототерапію необхідно проводити в тих випадках, коли рівень білірубіну зростає до небезпечного для конкретної дитини, навіть якщо він ще не сягнув значення, яке встановлене для початку операції обмінного переливання крові. Бажано використовувати для фототерапії волоконно-оптичну ковдру. При її відсутності застосовують підвісну галогенну лампу, яка випромінює світло в блакитному спектрі. Для забезпечення максимальної інтенсивності фототерапії необхідно опромінювати максимальну площу поверхні тіла. Роздягнену дитину з пов'язкою на очах потрібно якомога ближче наблизити до джерела світла, але уникати перегрівання. Через кожні 2 год дитину перевертають. Під час проведення фототерапії в новонароджених колір шкіри не є показником гіпербілірубінемії, тому рівень білірубіну необхідно вимірювати через кожні 12-24 год. Тривалість фототерапії переважно становить 1-2 доби.

Бажаною є оральна гідратація. Перевага віддається грудному молоку або штучній адаптованій молочній суміші. Додавання глюкози чи будь-якого розчину для пиття недоцільне. Якщо оральне приймання не забезпечує компенсації дефіциту, призначають внутрішньовенну гідратацію із застосуванням інфузійних розчинів за умови форсованого діурезу.

Одним із напрямків лікування гіпербілірубінемії є застосування фенобарбіталу. У дозі 5-8 мг на 1 кг маси тіла на добу він стимулює зв'язування та виведення білірубіну та покращує відток жовчі.

Окрім того, на сьогодні для послаблення кишково-печінкової циркуляції в немовлят, яких вигодовують грудним молоком або штучними сумішами, орально призначають сорбенти, які значно збільшують ефективність фототерапії та скорочують її тривалість.