Педіатрія - Тяжка O.B. - Вроджені вади серця

Актуальність теми. Вроджені вади серця є однією з поширених аномалій розвитку, вони становлять 30 % від числа всіх вад. За даними ВООЗ, серед новонароджених кількість дітей з вродженими вадами серця становить близько 1 %. В Україні щорічно народжується 4,5- 6 тис. дітей з патологією серця. Надзвичайно важливими є своєчасна діагностика цієї патології і проведення відповідної хірургічної корекції. Якщо остання не проводиться, то на 1-му році життя помирає близько 55 % дітей з вродженими вадами серця, а до 5-річного віку – 85 % . Отже, тяжкий перебіг захворювання, виникнення незворотних ускладнень, що інвалідизують дитину, висока смертність визначають актуальність раннього виявлення вроджених вад серця, точної топічної діагностики й своєчасного хірургічного лікування.

Мета заняття. Навчитися діагностувати найбільш поширені вроджені вади серця, визначати тактику лікування хворої дитини, об'єм реабілітаційних заходів під час диспансерного спостереження, а також вміти проводити профілактику вроджених вад серця.

Основна література

Дитячі хвороби / Під ред. В.М. Сидельникова, В.В. Бережного. – К.: Здоров'я, 1999. – С. 310-342.

Майданник В.Г. Педиатрия. – Харьков: Фолио, 2002. – С. 162- 178.

Додаткова література

Мутафъян О.А. Врожденные пороки сердца. – СПб.: Невский диалект, 2002. – 33 с.

Допоміжні матеріали

1. Класифікація вроджених вад серця.

2. Діагностичні критерії основних вроджених вад серця.

3. Ускладнення при вроджених вадах серця.

4. Лікувальна тактика при вроджених вадах серця.

5. Диспансерне спостереження дітей із вродженими вадами серця. 6. Прогноз при вроджених вадах серця.

Класифікація вроджених вад серця (в основі – класифікація Marder)

І. За станом легеневого кровотоку.

1. Вади зі збагаченням малого кола кровообігу:

- дефект міжпередсердної перегородки;

- дефект міжшлуночкової перегородки;

- відкрита артеріальна протока.

2. Вади зі збідненням малого кола кровообігу:

- ізольований стеноз легеневої артерії;

- тетрада Фалло;

- транспозиція магістральних судин.

3. Вади з нормальним легеневим кровотоком:

- стеноз устя аорти;

- коарктація аорти.

ІІ. За ступенем порушення гемодинаміки,

1. Без порушення.

2. З помірним порушенням.

3. З вираженим порушенням гемодинаміки.

III. За клінічним перебігом.

1. Фаза первинної адаптації.

2. Фаза відносної адаптації.

3. Фаза термінальної адаптації.

У діагнозі вказується ступінь порушення периферичного кровообігу, ускладнення патології.

Приклад діагнозу: Вроджена вада серця, відкрита аортальна протока, фаза адаптації, з вираженими порушеннями серцевої гемодинаміки, НК ІІА ступеня.

Після проведеної операції результат хірургічного лікування розцінюється як:

"добрий" – позитивна динаміка основних клінічних показників, що свідчить про нормалізацію кровообігу;

"задовільний" – корекція вади призвела до стійкого поліпшення стану, проте клінічні дані вказують на помірні залишкові порушення гемодинаміки;

"незадовільний" – відсутній помітний ефект або стан погіршився.

Необхідно вказати ступінь порушення гемодинаміки, ускладнення, що виникли, ступінь порушення периферичного кровообігу.

Приклад діагнозу (післяопераційний хворий): Стан після операції на серці з приводу високого дефекту міжшлуночкової перегородки. Результат операції добрий.

Діагностичні критерії основних вроджених вад серця

Клінічні критерії:

• задишка;

• зміна кольору шкіри (ціаноз, блідість);

• апатія, неспокійний сон, байдужість до оточуючих;

• відставання у фізичному розвитку;

• часті захворювання легень;

• задишково-ціанотичні напади;

• "невизначені стани легень";

• серцевий горб;

• напади серцебиття;

• різні показники артеріального тиску на верхніх та нижніх кінцівках;

• зміщення межі серцевої тупості;

• тахікардія (дизритмія);

• органічний шум;

• фіксоване розщеплення тонів;

• збільшення розмірів печінки (набряки, асцит відзначаються лише в термінальній стадії).

Найсуттєвішими перерахованими ознаками є задишка, зміна кольору шкіри, "невизначені зміни з боку легень", органічний шум та збільшення розмірів печінки.

Інструментальні критерії:

ЕКГ-ознаки перевантаження тих чи інших відділів серця (хоча відсутність перевантаження чи гіпертрофії не виключає вроджених вад серця). Дизритмія. Порушення метаболізму, ознаки дистрофії міокарда.

Рентгенографія грудної клітки: кардіомегалія за рахунок перевантаженого відділу зі зміною конфігурації серцевої тіні та великих судин. Зміна легеневого малюнка.

Дані ФКГ: найчастіше шум високочастотний, з епіцентром над місцем проекції дефекту, з посиленням чи веретеноподібний. При розвитку легеневої гіпертензії відзначається поява вільного інтервалу перед II тоном. При стенозах епіцентр шуму пов'язаний із перевантаженням тих чи інших відділів серця, частіше ромбоподібної форми. Чим значніший стеноз, тим більшої амплітуди шум і тим ближча його максимальна амплітуда до II тону. Може бути фіксоване розщеплення II тону, додатковий III тон.

Дані Ехо-КГ (двомірна Ехо-КГ, допплєр-Ехо-КГ): звуження легеневої артерії та аорти й постстенотичне розширення; тріпотіння клапана над ділянкою стенозу; гіпертрофія міжшлуночкової перегородки; виражена гіпертрофія міокарда шлуночків нижче від стенозу, гіперкінезія стінок, збільшення розмірів порожнини передсердь. Визначається дефектний міжпередсердний отвір, шунтування крові через отвір; ознаки перевантаження об'ємом (розширення) правих відділів серця; дефект міжшлуночкової перегородки, парадоксальні рухи міжшлуночкової перегородки, збільшення екскурсії стулок передсердно-шлуночкового клапана.

Симптоми, патогномонічні для групи вроджених вад серця:

І. Вади зі збагаченням малого кола кровообігу:

• часті респіраторні інфекції, застійні пневмонії;

• гіпертрофія правого й лівого відділів серця;

• акцент II тону над легеневою артерією, фіксоване його розщеплення;

• систолічний шум по лівому краю груднини над другим-четвертим міжребровими проміжками;

• посилення судинного малюнка на рентгенограмі органів грудної клітки.

ІІ. Вади зі збідненням малого кола кровообігу:

• загальний стійкий прогресуючий ціаноз;

• барабанні палички, годинникові скельця;

• задишково-ціанотичні напади;

• гіпертрофія правих відділів серця;

• ослаблення II тону над легеневою артерією;

• поліцитемія, гіпохромна анемія.

• збіднення легеневого малюнка.

ІІІ. Вади з нормальним легеневим, кровотоком:

• запаморочення, непритомність, головний біль, задишка, серцебиття, біль у серці, особливо під час фізичного навантаження;

• стенокардитичний синдром за рахунок коронарної недостатності;

• гіпертрофія лівих відділів серця.

Необхідно пам'ятати, що при виявленні тих чи інших симптомів, перерахованих вище, кожна дитина має бути проконсультована кардіохірургом. Зволікання в діагностиці вроджених вад серця загрожує серйозною небезпекою для життя немовляти.

При направленні на консультацію у спеціалізовану установу (кардіоцентр, консультативну поліклініку) надається виписка з амбулаторної карти, результати ЕКГ, рентгенограми органів грудної клітки в передньозадній проекції, ФКГ, загального аналізу крові. Висновок консультації кардіохірурга вносять у диспансерну та амбулаторну карти й забезпечують проведення рекомендованих заходів.