Педіатрія - Тяжка O.B. - Дифузні захворювання сполучної тканини

Актуальність теми. Протягом останніх 10-15 років спостерігається значне збільшення частоти дифузних захворювань сполучної тканини як у дорослих, так і в дітей (приблизно 0,01-0,03 % дитячого населення). Ці захворювання мають тяжкий, у більшості випадків прогресуючий перебіг, у нетипових випадках їх тяжко діагностувати. Лікування таких хворих є складним завданням, оскільки захворювання характеризуються тяжкими ураженнями органів і систем. У багатьох випадках ці хвороби призводять до інвалідності дітей, а нерідко – і до смерті.

Своєчасна діагностика, комплексне етапне лікування значно поліпшують прогноз.

Мета заняття. На підставі сучасних поглядів на етіологію та патогенез дифузних захворювань сполучної тканини, знання провідних клінічних симптомів кожного захворювання, навчитися діагностувати їх, визначати ступінь активності процесу, призначати відповідне лікування, первинну і вторинну профілактику.

Основна література

Дитячі хвороби / За ред. В.М. Сидельникова, В.В. Бережного. – К.: Здоров'я, 1999. – С. 470-482.

Майданник В.Г. Педиатрия. – Харьков: Фолио,2004. – С. 362-416.

Медицина дитинства / За ред. П.С. Мощича: У 4 т. – К.: Здоров'я, 1994. – Т. 4. – С. 390-469.

Додаткова література

Педиатрия: Руководство / Под ред. P.E. Бермана, В.К. Вогана. Кн. 6: Болезни иммунной системы, эндокринно-обменные заболевания, детская гинекология: Пер. с англ. / Под ред. И.М. Воронцова. – М.: Медицина, 1989. – С. 184-243.

Руководство по детской артрологии / Под ред. М.Я. Студеникина, A.A. Яковлевой. – Л.: Наука, 1987. – С. 96-155.

Шабалов Н.П. Детские болезни.-СПб. и др.: Питер, 1999. – С. 610-632.

Детские болезни / Под ред. Л.А. Исаевой. – М.: Медицина, 1994. – С. 294-330.

Педиатрия: Пер. с англ. / Под ред. Дж. Грефа. – 5-е изд. – М.: Практика, 1997. – С. 696-700, 704-709.

Допоміжні матеріали

1. Ювенільний ревматоїдний артрит.

2. Системний червоний вовчак.

3. Системна склеродермія.

4. Дерматоміозит.

5. Засоби патогенетичного лікування дітей з дифузними захворюваннями сполучної тканини.

6. Основні принципи лікування дітей з дифузними захворюваннями сполучної тканини.

7. Схема диспансерного спостереження дітей та підлітків з дифузними захворюваннями сполучної тканини.

Ювенільний ревматоїдний артрит

Ювенільний ревматоїдний артрит – це захворювання або група захворювань із хронічним системним ураженням сполучної тканини, що клінічно проявляється прогресуючим ураженням переважно периферичних (синовіальних) суглобів за типом ерозивно-деструктивного поліартриту, а також позасуглобовими ураженнями. На відміну від ювенільного ревматоїдного артриту, хронічні артрити без прогресування запропоновано позначати як ювенільний хронічний артрит (Європейська ліга по боротьбі з ревматизмом, 1977; Американська асоціація ревматологів, 1983). За класифікацією A.B. Долгополової та ін. (1980), ювенільний ревматоїдний артрит поділяють на суглобову та суглобово-вісцеральну клініко-анатомічні форми, включаючи синдром Стілла і алергосептич-ний варіант. Визначають РФ-позитивний (РФ-ревматоїдний фактор) і РФ-негативний, швидко, повільно або не прогресуючий варіанти, ступінь активності процесу, рентгенологічну стадію ураження суглобів, функціональну здатність хворого. Розподіл на підгрупи підкреслює клінічні особливості перебігу ювенільного ревматоїдного артриту у дітей.

Підгрупи ювенільного реаматоїдного артриту

(Р.Є. Берман, В.К. Воган, 1989)

Показники активності ювенільного ревматоїдного артриту

(В.Г. Майданник, 2004)

Примітка: І ступінь активності ювенільного ревматоїдного артриту – 8 балів, П ступінь – 9-16 балів, III ступінь – 17-24 бали.

Критерії діагностики ювенільного ревматоїдного артриту в дитячому віці (Л.О. Ісаєва, 1986):

І. Клінічні ознаки.

1. Артрит, що триває понад 3 міс.

2. Артрит другого суглоба, що виникає через 3 міс і більше.

3. Симетричне ураження дрібних суглобів.

4. Контрактури.

5. Тендосиновіт або бурсит.

6. М'язова атрофія.

7. Ранкова скутість.

8. Ревматоїдне ураження очей.

9. Ревматоїдні вузлики.

10. Випіт у порожнині суглоба.

ІІ. Рентгенологічні ознаки.

1. Остеопороз або (і) дрібнокоміркова перебудова кісткової структури епіфізів.

2. Звуження суглобових щілин, кісткові ерозії, анкілоз суглобів.

3. Порушення росту кісток.

4. Ураження шийного відділу хребта.

III. Лабораторні ознаки.

1. Позитивний ревматоїдний фактор у діагностичному титрі.

2. Позитивні дані біопсії синовіальної оболонки.

Ювенільний ревматоїдний артрит імовірний-за наявності 3 ознак (при артриті, що триває більше ніж 3 міс).

Ювенільний ревматоїдний артрит безумовний – за наявності 4 ознак, у тому числі артриту.

Ювенільний ревматоїдний артрит класичний – за наявності 8 ознак, у тому числі артриту.

Особливості ювенільного ревматоїдного артриту в дітей:

1. Частіше захворювання виникає у віці 1-3 років у дівчат.

2. Артрит, що починається з системних уражень (хвороба Стілла та алергосептичний варіант), у дітей трапляється значно частіше.

3. Олігоартрит у поєднанні з хронічним іридоциклітом описаний тільки в дітей.

4. У дітей частіше, ніж у дорослих, трапляється поліартрит без ревматоїдного фактора (3-25 %).

5. У дітей молодшого віку частіше зустрічається олігоартрит з ураженням великих суглобів (35-40 %).

6. Частіше спостерігається шкірний висип.