Педіатрія - Тяжка O.B. - Залежність клінічних проявів від ураження тієї чи іншої ланки імунітету

При імунодефіцитних станах вдається встановити відповідну залежність клітинних проявів від переважного ураження тієї чи іншої ланки імунної системи.

Дефіцит B-клітин. Порушення функціональної активності В-клітин або зниження кількості Т-хелперів призводить до дефіциту антитіл різних класів або гіпоглобулінемії. Для таких хворих характерні рецидивуючі інфекційні захворювання,(гнійні мікробно-запальні процеси) дихальних шляхів, шкіри, кісток і суглобів, пазух носа, мозкових оболон, сечових шляхів та травного тракту.

Етіологічними факторами найчастіше є високовірулентні штами бактерій, у тому числі кишкові (наприклад, стрептококи, Haemophilus influenzae, менінгококи, сальмонели). Для хворих з дефіцитом IgA або комбінованою імунною недостатністю характерні також захворювання, спричинені лямбліями або іншими організмами, які паразитують у травному тракті.

Дефіцит Т-клітин, або клітинний імунодефіцит, проявляється також рецидивуючими інфекційними захворюваннями місцевого або системного характеру, які спричинюються вірусами (наприклад герпетичним вірусом), бактеріями (мікобактеріями), грибами (Candida) і найпростішими (Pneumocistis carinii, Toxoplazma). Оскільки Т-клітини є важливими учасниками регуляції диференціювання та активності В-клітин, при тяжких аномаліях Т-клітинного імунітету також порушується синтез імуноглобулінів (наприклад, у вигляді синдрому Незелофа) з відповідною клінічною картиною бактеріального захворювання.

Дисфункція фагоцитів – порушення одного або кількох видів активності цих клітин (порушення адгезивних властивостей – здатності прикріплюватися до ендотелію судин, пригнічення хемотаксису, дефекту поглинання, незакінченого внутрішньоклітинного перетравлення).

Для хворих із зазначеними порушеннями характерна підвищена чутливість до інфекційних захворювань, які спричинюються St. aureus і грамвегативними ентеробактеріями (наприклад Klebsiella). Спектр симптомів при цих захворюваннях перебуває в межах від незначних уражень шкіри до гострих генералізованих проявів інфекційного захворювання, найчастіше виявляються фурункульоз, абсцеси, лімфаденіт, отит.

Для дефектів адгезивних властивостей фагоцитів характерні порушення експресії мембранних глікопротеїдів, при цьому спостерігається повільніше відпадання пупкового канатика (більше ніж 4 тиж після народження). Хронічний гранулематоз з утворенням гранульом є також проявом вродженого дисфагоцитозу.

Порушення в системі комплементу. Аномальна активація системи комплементу (класичний чи альтернативний шлях) або порушення регуляції в цій системі призводять до розвитку різних захворювань. Так, дефіцит компонентів комплементу, що бере участь у класичній активації комплементу на перших етапах (С1, С2, С4), призводить до розвитку синдрому, який характеризується клінічною картиною, більш схожою до клініки системного червоного вовчаку; дефіцит С3 пов'язаний з гострими інфекціями. Дефіцит компонентів мембранно-активуючого комплексу (С5, C6, С7, С8, С9) призводить до рецидивуючих інфекційних захворювань, які спричинені Neisseria.

Аномалії компонентів альтернативного шляху (фактора Н, фактора 1, пропердину) можуть призводити до рецидивуючих інфекційних захворювань. Дефіцит інгібіторів системи комплементу (інгібітора C1, карбоксипептидази N) пов'язаний з рецидивуючим аягіоневротичним набряком.

Частота виникнення первинних імунодефіцитних станів

За даними Л. Йєгера (1986), хворі з дефіцитом антитіл становлять 50-75 % від загальної кількості хворих із первинними імунодефіцит ними станами. Тяжка комбінована імунна недостатність спостерігається у 10-25 % дітей із первинними імунодефіцитними станами. Ізольована недостатність клітинного імунітету (Т-лімфоцитів) не перевищує 10 %.

R. Stihmetal (1989) приводить такі дані: у 50 % імунодефіцитних станів відзначається дефіцит антитіл, у 20 % – комбінована недостатність клітинного та гуморального імунітету, у 10 % – ізольована недостатність клітинного імунітету, у 18 % – патологія фагоцитозу, у 2 % хворих діагностують дефекти системи комплементу.