Педіатрія - Тяжка O.B. - Анатомо-фізіологічні особливості та ознаки порушення функції ендокринних залоз у дітей

Актуальність теми. Обмін речовин та енергетичний обмін, ріст і розвиток, реалізація генетичної програми, гомеостаз, взаємодія окремих систем організму здійснюються завдяки наявності нейроендокринної регуляції процесів життєдіяльності. Причому, ендокринна (гуморальна) регуляція має таке ж важливе значення, як і нервова. Розвиток ендокринної системи в дітей має певні закономірності, порушення яких потребує своєчасної діагностики для запобігання розвитку тяжких захворювань.

Мета заняття. Вивчити особливості будови та функції залоз внутрішньої секреції в дітей різного віку, оволодіти методикою дослідження ендокринної системи в дітей, знати найважливіші ознаки ендокринних розладів у них.

Унаслідок самостійної підготовки студент повинен знати:

1. Залози внутрішньої секреції людини, гормони, які вони виробляють.

2. Закономірності формування ендокринної системи в антенатальний період.

3. Гормональну взаємодію організмів матері та плода.

4. Особливості функції залоз внутрішньої секреції в новонароджених.

5. Закономірності розвитку структури та функції залоз внутрішньої секреції в постнатальний період.

6. Найважливіші клінічні ознаки ураження ендокринних залоз.

Унаслідок вивчення теми студент повинен уміти:

1. Визначити скарги, характерні для ураження ендокринної системи, зібрати індивідуальний та сімейний анамнез.

2. Провести об'єктивне обстеження ендокринної системи в дітей різного віку й оцінити отримані дані.

3. Скласти план лабораторного та інструментального дослідження в разі підозри на ураження ендокринної системи в пацієнта.

4. Оцінити результати лабораторно-інструментального дослідження.

Основна література

Чеботарьова В.Д., Майданник В.Х. Пропедевтична педіатрія. – К.: Б. в., 1999. – С. 197-204; 440-447.

Мазурии A.B., Воронцов И.M. Пропедевтика детских болезней. – СПб.: "Издательство Фолиант", 2001. – С. 622-671.

Додаткова література

Доскин В А,, Келлер X., Мураенко Н.М., Тонкова-Ямпольская М.Р. Морфофункциональные константы детского организма: Справочник. – М.: Медицина, 1997. – С. 191-210.

Эндокринология: Пер. с англ. / Под ред. Н. Лавина. – М.: Практика, 1999. – 1128 с.

Допоміжні матеріали

1. Анатомо-фізіологічні особливості та ознаки порушення функції ендокринних залоз у дітей.

2. Методика дослідження ендокринної системи.

3. Закономірності появи ознак статевої зрілості.

4. Сутність і визначення ознак статевої зрілості різного ступеня.

Анатомо-фізіологічні особливості та ознаки порушення функції ендокринних залоз у дітей

Щитоподібна залоза. Закладка щитоподібної залози відбувається на 3-му тижні ембріогенезу. Початок секреції гормонів відзначається вже на 3-му місяці розвитку плода. Секреція гормонів на рівні дорослої людини відзначається з 5-го місяця внутрішньоутробного розвитку.

Продукуються такі гормони: тетрайодтиронін і трийодтиронін. Дія гормонів даної залози – регуляція білкового, вуглеводного, жирового та енергетичного обмінів, участь у процесах росту та диференціації тканин.

Ознаки порушення функцїі щитоподібної залози:

• гіпотиреоз – затримка росту та психомоторного розвитку, гіпотонія м'язів, загальна загальмованість, мерзлякуватість, брадикардія, зниження артеріального тиску;

• гіпертиреоз – дратівливість, порушення сну, гіперкінези, субфебрильна температура тіла, тахікардія, підвищення систолічного артеріального тиску, гіперфагія, пронос, схуднення.

Парафолікулярні клітини щитоподібної залози. Закладка цих клітин відбувається на 14-му тижні ембріогенезу. Максимальна гормональна активність виявляється наприкінці внутрішньоутробного періоду та в перші роки життя.

Цими клітинами продукується гормон кальцитонін. Дія цього гормону – зниження рівня кальцію в крові при гіперкальціємії.

Прищитоподібні залози. Закладка прищитоподібних залоз відбувається на 5-7-му тижні ембріогенезу. Максимальна функціональна активність відзначається наприкінці внутрішньоутробного періоду та в перші роки життя.

Прищитоподібні залози продукують паратгормон. Дія даного гормону – регуляція обміну кальцію (підвищує рівень кальцію в крові). Ознаки порушення функції прищитоподібних залоз:

• гіпопаратиреоз – судоми;

• гіперпаратиреоз – порушення функції внутрішніх органів унаслідок їх кальцифікації.

Надниркові залози: кіркова речовина. Закладка фетальної кіркової речовини відбувається на 3-4-му тижні ембріогенезу. Початок синтезу гормонів відзначається з 9-16-го тижнів ембріогенезу. Закінчення формування постійної кіркової речовини виявляється у віці 10-12 років.

Зони кіркової речовини та їх гормони:

• клубочкова зона продукує мінералокортикоїди (альдостерон, дезоксикортикостерон);

• пучкова зона продукує глюкокортикоїди (кортизол, кортикостерон);

• сітчаста зона продукує андрогени, естрогени, прогестерон.

Дія гормонів полягає в регуляції всіх видів обміну речовин, а також у регуляції процесів росту та статевої диференціації.

Ознаки порушення функцїі кіркової речовини надниркових залоз:

• гіпофункція кіркової речовини – гостра надниркова недостатність (перебіг за типом кардіоваскулярного шоку), хронічна форма – хвороба Аддісона (гіпотонія м'язів, зниження маси тіла, помірна артеріальна гіпотензія, пігментація шкіри);

• гіперфункція кіркової речовини – клінічна картина залежить від зони ураження (артеріальна гіпертензія, ожиріння, затримка росту, стрії на шкірі, остеопороз, порушення статевого розвитку).

Надниркові залози: мозкова речовина. Секреція гормонів визначається вже з 3-го місяця внутрішньоутробного періоду. Закінчення морфологічного формування відзначається у віці 10-12 років.

Мозкова речовина продукує гормони: норадреналін, адреналін. Дія цих гормонів – стимуляція серцево-судинної системи, гіперглікемічна дія.

Ознаки порушення функції мозкової речовини надниркових залоз:

• практичне значення має тільки гіперсекреція – артеріальна гіпертензія.

Підшлункова залоза: острівці Лангерганса. Закладка острівців відбувається на 9-12-му тижні ембріогенезу.

Основні гормони острівців Лангерганса: інсулін та глюкагон. Інсулін регулює вуглеводний обмін (сприяє утилізації глюкози тканинами, знижує рівень глюкози в крові), сприяє синтезу білків та жирів; глюкагон підвищує рівень глюкози в крові.

Ознаки порушення функції острівців Лангерганса:

• у клінічній практиці основне значення має дефіцит інсуліну – цукровий діабет (поліурія, полідипсія, зниження маси тіла, гіперглікемія, глюкозурія).

Статеві залози: яєчка. Формування яєчок відбувається з первинної гонади за наявності набору статевих хромосом ХY на 6-16-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Початок секреції андрогенів відзначається з 17-го тижня внутрішньоутробного розвитку.

Висока гормональна активність відзначається внутрішньоутробно до терміну пологів та починаючи з 13-річного віку. Синтез тестостерону яєчками є необхідною умовою статевої диференціації плода за чоловічим типом. Низька гормональна активність констатується в дітей віком до 12 років.

Ознаки порушення функції яєчок:

• дефіцит гормонів у внутрішньоутробний період призводить до фемінізації статевих органів, а в постнатальний період – до гіпогонадизму (статеві органи на дитячій стадії розвитку, відсутні вторинні статеві чоловічі ознаки, євнухоїдна будова тіла);

• гіперсекреція тестостерону у хлопчиків – синдром передчасного статевого розвитку.

Статеві залози: яєчники. Диференціація з первинної гонади відбувається з 6-го тижня ембріогенезу (за наявності статевих хромосом XX). Закінчення формування яєчників відзначається у віці 10 років.

Низька секреція естрогенів відзначається внутрішньоутробно та після народження в дівчаток до 9-10-річного віку. Висока секреція естрогенів констатується в пубертатний період та в жінок.

Ознаки порушення функції яєчників:

• дефіцит естрогенів у дівчат призводить до розвитку гіпогонадизму (недостатній розвиток грудних залоз, відсутність менструацій, євнухоїдна будова тіла);

• гіперсекреція естрогенів у дівчат сприяє передчасному статевому дозріванню.

Гіпофіз: аденогіпофіз. Закладка відбувається на 4-му тижні ембріогенезу.

Види клітин і гормони, що ними синтезуються:

• еозинофільні клітини – соматотропін, пролактин;

• базофільні клітини – тиротропін, кортикотропін, лютропін, фолітропін;

• базофільні клітини проміжної частини – меланотропін, лілотропін.

Висока гормональна активність відзначається з внутрішньоутробного періоду за рахунок тиротропіну та кортикотропіну, після народження – також за рахунок соматотропіну; з пубертатного періоду – також за рахунок лютропіну, фолітропіну.

Ознаки порушення функції аденогіпофіза:

• гіпопітуїтаризм сприяє розвитку гіпофізарного нанізму (дефіцит соматотропіну та тиротропіну);

• гіперпітуїтаризм – розвиток гігантизму (еозинофільна аденома), хвороби Кушінґа (базофільна аденома).

Гіпофіз: нейрогіпофіз. Гормони нейрогіпофіза синтезуються в ядрах переднього гіпоталамуса. Початок невросекреції відзначається на 20-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Гормональна активність зростає в постнатальний період.

Гормони та їх дія: вазопресин (сприяє проникності дистальних канальців нирок для води), окситоцин (стимулює скорочення м'язів матки та міоепітеліальних клітин грудної залози).

Ознаки порушення функції:

• практичне значення в дитячому віці має дефіцит вазопресину, що призводить до розвитку нецукрового діабету (поліурія, полідипсія, дегідратація).

Епіфіз. Закладка епіфіза відбувається на 6-7-му тижні ембріогенезу. Секреція гормонів відзначається з 3-го місяця внутрішньоутробного розвитку. Висока гормональна активність констатується до 8- 10-річного віку.

Основний гормон і його дія – мелатонін, який блокує секрецію гонадотропінів у гіпофізі.

Ознаки порушення функції епіфіза:

• гіперсекреція мелатоніну сприяє затримці статевого розвитку;

• гіпосекреція – передчасному статевому розвитку.