Педіатрія - Тяжка O.B. - Основні клінічні прояви спазмофілії

Розрізняють дві клінічні форми спазмофілії – явну (маніфестну) і латентну (приховану).

Явна спазмофілія може проявлятися ларингоспазмом, карпопедальним спазмом і еклампсією. Остання є найтяжчою формою захво рювання, що проявляється нападом клоніко-тонічних судом. Напад починається з посмикування мімічних м'язів, після чого виникають судоми кінцівок, ригідність м'язів потилиці й загальні судоми. При цьому може розвиватись розлад дихання, з'являється піна на губах, мимовільне сечовиділення і дефекація. Тривалість нападу – від кількох хвилин до кількох годин. У цей період може настати зупинка серця і дихання.

Латентна спазмофілія супроводжується неспокоєм дитини, періодичним тремором підборіддя і кінцівок, нетривалим посмикуванням окремих груп м'язів, позитивними симптомами Хвостека, Труссо, Люста.

Невідкладна допомога при спазмофілії

Проведення невідкладних заходів необхідне при загальних клоніко-тонічних судомах, ларингоспазмі та знепритомненні з порушенням дихання. При зупинці дихання проводять штучне дихання методом "з рота до носа", оксигенотерапію для усунення гіпоксії (бажана маскова інгаляція 40 % кисню). Для зняття судом уводять протисудомні препарати: 0,5 % розчин седуксену внутрішньом'язово дітям у віці 6~-12 міс – по 0,5-0,7 мл, старшим – по 0,8-1 мл; або 20 % розчин гаммаоксимасляної кислоти (ГОМК) з розрахунку 100 мг на 1 кг маси тіла (0,5 мл на 1 кг маси тіла). ГОМК можна вводити внутрішньовенно, внутрішньом'язово, ректально. У тяжких випадках судом обидва препарати можна застосувати одночасно. Після термінового визначення рівня кальцію в крові внутрішньовенно вводять 10 % розчин кальцію хлориду або глюконату дітям у віці в-12 міс – по 0,5- 1 мл, у віці 1-2 років- 1-1,5 мл.

Питання для самоконтролю

1. Нормальний рівень кальцію і фосфору в крові.

2. Добова потреба дитини у вітаміні D.

3. Функції вітаміну D, паратгормону, кальцитоніну.

4. Зміни, що відбуваються в організмі при недостатності вітаміну D.

5. Класифікація рахіту.

6. Динаміка рівнів кальцію і фосфору в різні періоди рахіту.

7. Лікувальні та профілактичні дози вітаміну D.

8. Вміст кальцію в крові при гіпервітамінозі D.

9. Зміни рівня фосфору при гіпервітамінозі D.

10. Зміст реакції Сулковича.

11. Зміни на рентгенограмі при рахіті та гіпервітамінозі D.

12. Класифікація гіпервітамінозу D.

13. Лікування гіпервітамінозу D.

Тести

1. Що з наведеного характерно для початкового періоду рахіту?

A. О- та Х-подібні викривлення кінцівок.

Б. Підвищення температури тіла.

B. Підвищена пітливість, неспокій.

Г. Стійка гіпокальціємія, гіпофосфатемія.

2. Який принцип призначення вітаміну D для постнатальної профілактики рахіту?

A. Доза вітаміну D – по 400-500 МО на добу.

Б. Припинення введення вітаміну D у літні місяці.

B. Урахування вмісту вітаміну D у сумішах, які споживає дитина.

Г. Призначення вітаміну D з 3-4-го тижня життя.

Д. Усе перераховане.

3. Яка лікувальна доза вітаміну D на добу?

A. 2000-5000 МО.

Б. 10 000-12 000 МО.

B. 9000-10 000 МО.

Г. 7000-8000 МО.

Д. 500-1000 МО.

4. Які препарати сприяють порушенню кальцій-фосфорного обміну?

A. Десенсибілізуючі.

Б. Протисудомні.

B. Антибіотики.

Г. Сульфаніламідні.

Д. Усе перераховане.

5. Що є помилкою в лікуванні рахіту?

A. Лікувальна доза вітаміну D 2000-5000 МО на добу.

Б. Лікувальна доза вітаміну D10 000-20 000 МО на добу.

B. Тривалість призначення вітаміну D ЗО-40 днів.

Г. Заміна лікувальної дози на профілактичну після досягнення клінічного ефекту.

Д. Раціональна дієта.

6. Що свідчить про III ступінь тяжкості рахіту?

A. Неспокій, порушення сну.

Б. Підвищена пітливість.

B. Згасання умовних рефлексів.

Г. Тахікардія, функціональний шум.

Д. Облисіння потилиці.

7. Яка ознака характерна для підгострого перебігу рахіту?

A. Краніотабес.

Б. Переважання розм'якшення кісток.

B. Переважання остеоїдної гіперплазії.

Г. Наявність вираженої гіпокальціємії.

8. Коли найчастіше виникають напади судом при спазмофілії?

A. Навесні.

Б. Влітку.

B. Восени.

Г. Взимку.

9. Який вміст кальцію в сироватці крові при гіпервітамінозі D?

A. Гіперкальціємія (рівень кальцію понад 2,89 ммоль/л).

Б. У межах фізіологічних коливань.

B. Ппокальціємія (рівень кальцію нижчий ніж 2,3 ммоль/л).

10. Яка реакція Сулковича при гіпервітамінозі D?

A. Негативна.

Б. Слабко позитивна.

B. Помірно або різко підвищена.

Відповіді: 1 – В; 2 – Д; 8 – А; 4 – Б; 5 – Б; б – В; 7 – В; 8 – А; 9 – А; 10 – В.

Задачі

1. Хлопчик, 9 міс, доставлений машиною швидкої медичної допомоги (зі скаргами матері на судоми) із знепритомненням та підвищенням температури тіла до 37,2 °С. Захворів 30 хв тому, коли після плачу з'явилися посіпування м'язів обличчя, далі судоми швидко поширилися на кінцівки, виник ціаноз. Із анамнезу відомо, що дитина народилася від першої фізіологічної вагітності, у перших нормальних пологах. Побутові умови життя незадовільні. Під час огляду: шкіра бліда, виражені лобні та тім'яні горби, зубів немає, нижня апертура грудної клітки розширена, пальпуються реброві чотки. Серце і легені без особливостей. Живіт м'який, печінка виступає з-під краю ребрової дуги на 3 см. Рефлекси Керніга і Брудзінського негативні. Який діагноз Ви оберете?

A. Спазмофілія.

Б. Епілепсія.

B. Менінгіт.

Г. Гіпертермічні судоми.

Д. Вроджена вада серця.

2. Дитина, 3 міс, вигодовується коров'ячим молоком. Мати скаржиться на неспокій, порушення сну, підвищену пітливість. Під час огляду: загальний стан порушений мало, привертає увагу блідість, облисіння потилиці, вона плоска, асиметрична, незначне розм'якшення кісток черепа, на ребрах є чотки в невеликій кількості. Органи та системи – у межах вікових особливостей. Яке лікування необхідно призначити?

A. Вітамін D по 400-600 МО на добу.

Б. Препарати кальцію у віковій дозі.

B. Вітамін D по 4000-10 000 МО на добу.

Г. Кальцитріол по 1-2 мкг на добу.

Д. Вітамін D 2000-4000 МО на добу.

3. Мати скаржиться на відсутність зубів та деформацію нижніх кінцівок у дитини, 8 міс. Дитина народилася з масою тіла 3000 г, здоровою, від народження перебуває на штучному вигодовуванні, профілактику рахіту не отримувала. Під час огляду: загальний стан не порушений, шкіра бліда, зубів немає, велике тім'ячко має розмір 3 х 3 см, нижня апертура грудної клітки розширена, пальпуються реброві чотки. Спостерігається О-подібне викривлення нижніх кінцівок. З боку серця вислуховується ослаблення тонів, функціональний систолічний шум. Який Ваш діагноз?

A. Рахіт.

Б. Вроджена ламкість кісток.

B. Гіпотиреоз.

Г. Хондродистрофія.

Д. Вітамін D-залежний рахіт.

4. Дитина, 2 міс, народилась у жовтні з масою тіла 3000 г, перебуває на природному вигодовуванні. Зараз маса тіла становить 4400 г, нервово-психічний розвиток відповідає віку. Під час огляду: шкіра чиста, рожева; органи та системи – без змін. Яку профілактику рахіту слід призначити цій дитині?

А. Вітамін D по 500 МО на добу.

Б. Вітамін D по 2000 МО на добу.

В. Жовток курячого яйця.

Г. Аскорбінова кислота по 30 мг 3 рази на добу.

Д. Кальцію глюконат по 400-500 мг на добу.

5. Дитина, 8 міс, перебуває на штучному вигодовуванні коров'ячим молоком. Після крику виник ціаноз, екзофтальм, дитина вкрилася липким потом, напад закінчився глибоким шумним вдихом. Під час огляду: шкіра бліда, виражені лобні горби, зубів немає, на ребрах чотки, О-подібне викривлення нижніх кінцівок. З боку серця вислуховується функціональний систолічний шум; легені без особливостей. Живіт м'який, печінка виступає з-під краю ребрової дуги на 3 см. Яку невідкладну допомогу необхідно призначити дитині?

A. Винести на свіже повітря, подразнити корінь язика.

Б. Кальцитонін по 100 ОД внутрішньом'язово.

B. Преднізолон із розрахунку 1 мг на 1 кг маси тіла внутрішньом'язово.

Г. Натрію оксибутират (ГОМК) по 50-100 мг на 1 кг маси тіла у 20 % розчині внутрішньом'язово.

Д. Вітамін Б по 4000 МО внутрішньо.

ВІДПОВІДІ: 1 – А; 2 – Д; 3 – А; 4 – А; б – А.